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En pediatría, el síndrome de Prune belly, traducido del inglés como síndrome del abdomen en ciruela pasa, es un trastorno congénito del aparato urinario, caracterizado por una triada de síntomas:ausencia de músculos abdominales, criptorquidia y piel arrugada en el vientre. El síndrome recibe su nombre por razón de la masa de piel arrugada que con frecuencia se localiza en el abdomen de los niñosafectados. Se conoce también como síndrome de deficiencia de la musculatura abdominal, ausencia congénita de músculos abdominales y síndrome de Eagle-Barrett,[1] síndrome de Obrinsky,[2] síndrome deFröhlich[3] y, ocasionalmente, síndrome de la triada.
Epidemiología
El síndromde de prune belly afecta aproximadamente 1 de cada 30.000 nacidos vivos.[4] Cerca de un 96% de los pacientes afectadosson del sexo masculino.[5]
[editar] Cuadro clínico
Ausencia total o parcial de los músculos abdominales haciendo que los pliegues de piel se arrugen de manera característica[6] y la piel abdominal seencuentra en franco contacto con el peritoneo.[7]
Criptorquidia: testículos no descendientes en bebés masculinos.
Anormalidad del tracto urinario, por lo general uréteres alargados, vejigadistendida (megavejiga), acumulación y flujo retrógrado de la orina de la vejiga a las uretras (megauréteres) y hacia los riñones. Puede haber persistencia del uraco, hidronefrosis y/o displasia renal.[7]Infecciones urinarias frecuentes debido a la incapacidad de expeler la orina apropiadamente.
[editar] Diagnóstico
El síndrome del prune belly puede ser diagnosticado mediante un ultrasonido oecosonograma cuando el bebé está aún en el útero.[6] El indicador más prominente es una gran masa abdominal ocupante de espacio por razón de la presión de la orina acumulada. En niños pequeños, lasfrecuentes infecciones urinarias son a veces los indicadores iniciales del trastorno, debido a que dichas infecciones no son comunes en varones. La función renal puede verse afectadas determinadas por...