Seminari Catabolismo aminoacidos

Seminario Catabolismo de Aminoácidos

1.- ¿Dónde se cataboliza la gran mayoría de los aminoácidos?¿Qué le ocurre al esqueleto carbonado y al nitrógeno en este proceso?

2.- ¿Cómo se transportael nitrógeno desde otros órganos y del músculo al hígado?

3.- ¿Qué rol cumplen el glutamato y la glutamina en el metabolismo de los aminoácidos?

4.- Nombre a la enzima que participa en el primerpaso del proceso de desaminación de los aminoácidos. Describa la reacción que cataliza y el requerimiento de grupo prostético.

5.- Describa las características del proceso de desaminaciónoxidativa. ¿Cuál es la enzima clave de este proceso y cómo está regulada?

6.- En relación al metabolismo de los aminoácidos ¿Qué aminoácido esperaría encontrar en mayor proporción en la sangre?, fundamentesu respuesta.

7.- Explique cómo ocurre el transporte de esqueletos carbonados y de nitrógeno desde el músculo en ejercicio al hígado.

8.- ¿Cómo se regula el ciclo de la urea?

9.- ¿Cómo estánrelacionados el ciclo de la urea y el ciclo de Krebs?

10.- ¿De qué forma pueden entrar los aminoácidos al ciclo de Krebs? ¿Este proceso es idéntico en todos los casos?

11.- Ha llegado alhospital un paciente varón de 6 meses de edad, con cuadro clínico caracterizado por vómitos, irritabilidad, eczema y convulsiones esporádicas, no presenta malformaciones. Como antecedente familiar, es únicohijo de padres aparentemente sanos. El análisis hematológico dio normal, Perfil hepático: Normal, Perfil Renal: Normal, electroencefalograma: Anormal. Debido a estos hallazgos, se le realizó ladeterminación de fenilalanina en la sangre determinándose un nivel anormal de 30 mg/dl.
a) ¿Qué enfermedad tiene el paciente?, ¿Qué tipo de enfermedad es?
b) ¿Cuál es la enzima afectada, que reacciónquímica cataliza y porqué la enfermedad cursa con niveles sanguíneos de fenilalanina elevados?
c) Cual es el tratamiento que reciben los niños que padecen esta enfermedad?

12. Un RN aparentemente...