Seminario Bioquimica 5

Seminario 5 Bioquímica: Enfermedades del almacenamiento del glicógeno:

1. Defina GLUCOGENESIS y describa en forma simplificada, paso a paso esta vía. Nombre la o las enzimas que la regulan.
La glucogénesis es la ruta anabólica por la que tiene lugar la síntesis de glucógeno a partir de un precursor más simple, la glucosa-6-fosfato. Se lleva a cabo principalmente en el hígado, y en menormedida en el músculo, es activado por insulina en respuesta a los altos niveles de glucosa, que pueden ser (por ejemplo) posteriores a la ingesta de alimentos con carbohidratos.
Se forma por la incorporación repetida de unidades de glucosa, la que llega en forma de UDP-Glucosa a un partidor de glucógeno preexistente que consiste en la proteína glucogenina, formada por 2 cadenas, que alautoglicosilarse puede unir cada una de sus cadenas a un octámero de glucosas. Para que la glucosa-6-fosfato pueda unirse a la UDP requiere de la participación de dos enzimas, la primera, fosfoglucomutasa, modifica la posición del fosfato a glucosa-1-fosfato.
La glucosa-1-fosfato es el precursor para la síntesis de glucógeno pero también es el producto de su degradación. La síntesis de glucógeno requiere deaporte energético. El dador de glucosa para la síntesis de glucógeno es la UDP-glucosa donde el residuo glucosilo está activado para su transferencia, por su combinación con un compuesto de alta energía como el UTP.


Regulación:
Glicogeno Sintasa: La glicógeno sintasa tiene dos formas, su forma “a” cuando NO esta fosforilada por la protein kinasa A, por lo tanto está activa en ausencia deglucagón o epinefrina, por lo que realiza síntesis de glicógeno. Por otro lado tenemos su forma “b” que se encuentra fosforilada por protein kinasa A y se encuentra inactiva. (a su vez activa la glicogenolisis debido a que es una regulación recíproca.)
2. Defina GLUCOGENOLISIS y describa en forma simplificada, paso a paso esta vía. Nombre la o las enzimas que la regulan.
La glucogenólisis esun proceso catabólico llevado a cabo en el citosol que consiste en la remoción de un monómero de glucosa de una molécula de glucógeno mediante fosforilación para producir glucosa 1 fosfato, que después se convertirá en glucosa 6 fosfato, intermediario de la glucólisis. Sintesis de glucosa a partir de glucogeno. Es antagónica de la glucogenogénesis. Estimulada por el glucagón en el hígado,epinefrina (adrenalina) en el músculo e inhibida por la insulina.
Es un proceso que requiere un grupo específico de enzimas citosolíticas: la glucógeno fosforilasa que segmenta secuencialmente los enlaces glucosídicos, la fosfoglucomutasa que convierte la G1P en G6P la cual puede hidrolizarse a glucosa (en hígado) o seguir la vía glucolítica (hígado y músculo) y por último la Glucosil Transferasa α(1→4)y la amilo-1,6-glucosidasa, que se encarga de hidrolizar las ramificaciones. Su deficiencia produce la Enfermedad de Cori y la Enfermedad de Pompe.








Regulación: La glucógeno fosforilasa tiene dos formas: Su forma “a” cuando está activa y se encuentra fosforilada por la fosforilasa kinasa que fue fosforilada a su vez por la protein kinasa, y su forma “b” donde se encuentra inactivay esta desfosforilada. Su actividad esta determinada por la presencia de Glucagón (hígado) y Adrenalina (músculos principalmente e higado) , Siendo una modificación covalente.
Además va a tener una regulación de tipo alostérica en donde tendremos los siguientes moduladores:
Glucosa (-)
Atp (-)
Glucosa 6 fosfato (-)
AMP (+)
Calcio (Sólo en musculo) (+)3. Qué efecto tiene la hormona INSULINA sobre:
a. LA GLUCOGENESIS/GLUCOGENÓLISIS EN:
i. Hígado: Aumenta síntesis de glicógeno / disminuye la degradación de glicógeno
ii. Músculo: Aumenta la síntesis de glicógeno (aumenta expresión GLut 4) induce fosforilzación de la glicógeno sintasa. /disminuye la degradación
iii. Adipocito: no tiene

4. Qué efecto tiene la hormona adrenalina sobre:...