SEMINARIO N

SEMINARIO N°03
ENFERMEDADES POR FUNCIÓN ANORMAL DE MITOCONDRIAS Y PEROXISOMAS.
En 1962, Rolf Luft de la universidad de Estocolmo en Suecia reportó un estudio de las mitocondrias aisladas de mujeresque habían sufrido de fatiga crónica, debilidad muscular y que exhibían una elevada tasa metabólica y una alta temperatura corporal.
Las mitocondrias de estos pacientes se encontraban alteradas deforma tal que tenían desacoplados los procesos que rigen a la respiración celular aeróbica y los niveles de ADP. Normalmente estos dos aspectos se encuentran vinculados, es decir, cuando existen bajosniveles de ADP la tasa de la respiración celular aeróbica es baja, mientras que cuando los niveles de ADP son altos, la tasa de realización de la respiración celular aeróbica se incrementan, siemprecon el objeto de mantener los niveles de ATP en unos niveles fisiológicos adecuados para los requerimientos energéticos de la célula.
Cuando el proceso se desacopla, la respiración celularaeróbica de las concentraciones de ADP, la cadena de transporte de electrones continua acumulando iones hidronio en la región intermembranal, sin embargo no existe suficiente ADP para fosforilar. 
Llegará unpunto en que los iones hidronio serán transferidos a la matriz sin fosforilar sea a través de las ATP sintetasa o a través de transporte pasivo por la membrana interna o externa, y todos estos procesosdisipan la energía de la cadena de transporte de electrones en forma de calor.



MITOCONDRIAS
Organelos membranosos  celulares que se encuentran prácticamente en todas las células eucariotas yConstituyen las “centrales energéticas” de todos los seres eucariotas y En su interior se produce energía.
 
Funciones:
-Encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividadcelular.
– Sintetizan ATP por el ciclo del ácido cítrico  o Ciclo de Krebs.
-Estructuras con gradientes de electrones.
-Respiración Celular por fase Aeróbica.
 
Sintomas de las enfermedades...