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PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA
DEFINICION:
La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad hemorrágica microangiopática poco frecuente.
El primer caso fue registrado en 1924 porMoschcowitz.
Púrpura significa que se presenta como moretones (equimosis) en la piel, característicos de la enfermedad.
Trombocitopenia significa disminución del número de plaquetas (otrombocitos).
Trombótica significa que se forman trombos.
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestacionesneurológicas fluctuantes y trastornos renales. La oclusión de arteriolas y capilares por microtrombos compuestos fundamentalmente por plaquetas, es típica de este trastorno, y consecuencia de lapresencia de grandes multímeros de factor von Willebrand (Fv W), presumiblemente debido a la disminución de la actividad de la enzima ADAMTS13, encargada de escindir estos multímeros. El diagnóstico precozde la PTT permite un tratamiento rápido y eficaz de este trastorno, elemento decisivo para evitar la evolución fatal de estos enfermos. La presencia de anemia y trombocitopenia no explicada por otrosprocesos patológicos, debe hacer sospechar el diagnóstico. El recambio plasmático es la terapéutica más efectiva y se considera el tratamiento de elección de la PTT. El uso de inmunosupresoresasociados con el recambio plasmático ha sido recomendado en algunos casos. En la actualidad, el Rituximab se considera un tratamiento adicional de la PTT.
Palabras clave: púrpura trombocitopénicatrombótica, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, multímeros, factor von Willebrand, ADAMTS 13.
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) fue descrita por Moschowitz en 1924 1 y secaracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas remitentes, trastornos renales y fiebre. La oclusión de arteriolas y capilares de varios...