serie roja
ESTRUCTURA Y
FUNCIONES
Bioq. GONZALO OJEDA
CATEDRA HEMATOLOGIA CLINICA
Fa.C.E.N.A UNNE 2011
Valores hematimétricos
normales en niños
GR
(millones/mm3)
Hb (g%)
Hto (%)
Nacimiento y
primeras
semanas
5.6-6.0
18.5
58
2 semanas
4.8
4.0
3.6
3.4
3.8
4.9
10.5
11.6
12.513.0
30
35
36-40
4 semanas
6 semanas
8 semanas
12 semanas
6 meses a 5
años
Valores hematimétricos
normales enadultos
GR
Varones
Mujeres
Hb (g%)
4.5 – 5.5 13.5 –
17.0
Hto
40 – 48
4.0 – 4.8 11.5 –
37 – 44
14.0
Menopausia Los valores se van asemejando a
los del varón
Añosos
Valores semejantes a los del
varón sin diferencia por sexo
EL ERITROCITO TIENE LA MISION
FUNDAMENTAL DE PROTEGER Y
TRANSPORTAR LA HEMOGLOBINA
PARA QUE ESTA PUEDA
INTERVENIR EN LA FUNCION
RESPIRATORIA
PROERITROBLASTO
OPRONORMOBLASTO
ERITROBLASTO BASÓFILO
ERITROBLASTO POLICROMATÓFILO
ERITROBLASTO ORTOCROMÁTICO
ISLOTE ERITROBLÁSTICO
RETICULOCITOS (ABC)
7 µm
2 µm
Volumen
fL
Superficie
µm²
90
90
140
97
MEMBRANA ERITROCITARIA
LIPIDOS
PROTEINAS
HIDRATOS DE CARBONO
LIPIDOS
40% DEL PESO SECO DE LA
MEMBRANA
PLP Y COLESTEROL
AGL Y GLUCOLIPIDOS EN MUY
BAJA PROPORCION
Lípidos dela membrana
eritrocitaria
Fosfolípidos
4.2 µmol /10¹º hematíes
Fosfatidilcolina
(lecitina)
26-30%
Fosfatidiletanolamina
27-29%
Esfingomielina
25-27%
Fosfatidilserina
1-2%
Lisolecitina
2-3%
y otros
Colesterol
4.0 µmol /10¹º hematíes
AGL
0.1 µmol /10¹º hematíes
Glucolípidos
0.3 µmol /10¹º hematíes
PROTEINAS
52% DEL PESO SECO
INTEGRALES
PERIFERICAS
PROTEINAS delCITOESQUELETO
ESPECTRINA (BANDAS 1 Y 2)
ANKIRINA (BANDAS 2.1-2.2-2.3 y 2.6)
PROTEINAS 4.1-4.2 y 4.9
ACTINA (BANDA 5)
TROPOMIOSINA
TROPOMODULINA
ADUCINA
ESTOMATINA (BANDA 7.2)
PROTEINAS DE MEMBRANA
ANALISIS DENSITOMÉTRICO
Complejo de
anclaje
Filamentos de sp
ESPECTRINA (sp)
DIMEROS FIBRILARES FORMADOS
CADA UNO DE ELLOS POR
CADENAS : α y β
α sp gen SPTA 1 (crom 1)
β spgen SPTB (crom 14)
ESPECTRINA (sp)
LA CLONACION DEL GEN β MARCO
EL INICIO DEL ESTUDIO
MOLECULAR DE LA MEMBRANA
DEL ERITROCITO
UTILIDAD??
..... CONOCER EL ORIGEN DE LAS
MEMBRANOPATIAS
ERITROCITARIAS
ACTINA (45kDa)
ACTINA (BANDA 5) CONTIENE ENTRE 12 Y 16
MONOMEROS, SE UNE A LA sp Y ESTABILIZA
LAS UNIONES ENTRE LAS 2 SUBUNIDADES
PROTEINA 4,1 (SINAPSINA)
2 fosfoproteinas 4.1a y4.1b
Proteína globular con 200000 copias/célula.
Posee dominios de unión a glicoforina C, banda 3 y
fosfoinositoles.
Estabiliza las uniones sp-actina y sp-glicoforina
ANKIRINA (BANDA 2,1)
MANTIENE LA INTEGRIDAD DE LA
MEMBRANA ERITROCITARIA
UNIENDOSE A LA BANDA 3 Y A LA
CADENA β DE LA sp
UNE EL CITOESQUELETO A LA
MEMBRANA LIPIDICA
SUS MUTACIONES CONDUCEN A
ESFEROCITOCIS HEREDITARIA EN
UN40-60%
GLUCOFORINAS
Son cuatro glucoproteínas (A, B, C, D) ricas en
ácido siálico. Poseen 3 dominios: citoplasmático,
hidrofóbico y extracelular (muy glicosilado). La
glicoforina C juega un papel primordial en la
unión del esqueleto de la membrana a la bicapa
lipídica por su interacción con la proteína 4.1.
Glucoforinas
Banda
Tipo
Ag de grupo
Nomenclatura
Ubicación
PAS-1
A
MN
GPA4q28-q31
PAS-2
B
Ss
GPB
2q-14-q21
PAS-3
C
Gerbich
GPC
4q28-q31
PAS-4
D
Componente D
GPD
4q21-q31
RESUMIENDO …..
Interacciones horizontales
Las diferentes uniones y asociaciones entre proteínas dentro
del plano del esqueleto de membrana, dan deformabilidad
Entre moléculas de sp para formar dímeros y oligómeros.
Entre sp, actina y proteína 4.1, estabilizada por aducina ytropomiosina.
Interacciones verticales:
Fijan el esqueleto de membrana a la bicapa lipídica.
Entre sp y proteína banda 3, estabilizada por ankirina.
Entre proteína 4.1 ,banda 3 y algunas glicoforinas
Complejo de
unión del
esqueleto de la
membrana
eritrocitaria.
TRANSPORTE
TRANSMEMBRANA
Canal
aniónico
Cotransporte
Bomba
Na/K
Bomba de
Ca
Difusion
pasiva
Contratransporte
Banda 3 -...
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