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HEMOSTASIA
Y
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS.

Autores
Mª Luz Juan Marco. Ana I. Rosell Mas. F. Javier Rafecas Renau.
Servicio de Hematología y Hemoterapia . Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia.
Teléfono: 963 862 536.
e-mail: juan_mar@gva.es
Dirección postal: C/ Brasil, 43-13ª. 46018-Valencia.

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INDICE:
I.

FISIOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA ( pag. 3)
I.1. HEMOSTASIA PRIMARIA
I.2.HEMOSTASIS SECUNDARIA (pag. 4)

II.

EVALUACIÓN DE LA HEMOSTASIA Y PRUEBAS DIAGNÓSTICAS.(pag. 7)
II.1. ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA
II.2. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS (pag. 8)

III.

ALTERACIONES

DE

LAS

PLAQUETAS:

TROMBOPENIAS

Y

TROMBOPATÍAS. (pag. 10)
III.1. TROMBOPENIAS
III.2. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE (PTI) (pag. 12)
III.3. TROMBOPENIAS NO INMUNESMICROANGIOPÁTICAS: PTT Y
SHU. (pag. 13)
III.4. TROMBOPATÍAS HEREDITARIAS (pag. 15)
IV.

PÚRPURAS ANGIOPÁTICAS O VASCULARES (pag 16)
IV.I INTRODUCCIÓN Y CLASIFICACIÓN
IV.2. PÚRPURA ANAFILACTOIDE DE SCHÖNLEIN-HENOCH. (pag. 16)

V.

COAGULOPATIAS CONGÉNITAS (pag. 17)
V.1 CLASIFICACIÓN
V.2. HEMOFILIA (pag. 18)
a. V.3. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (pag. 21)

VI.

COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS(pag. 22)
VI.1. DEFICIT FE FACTORES DEPENDIENTES DE VIT K.
VI.2. ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
VI.3. INHIBIDORES ADQUIRIDOS
VI.4. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID) (pag. 23)

VII.

RESUMENES:
•

FIGURA 6 (pag. 24)

•

FIGURA 7 (pag. 25)

•

FIGURA 8 (pag. 26)

VIII.

BIBLIOGRAFIA (pag. 27)

IX.

TEST (pag. 30)

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I.

FISIOLOGIA DE LA HEMOSTASIA

Lahemostasia deriva de la adecuada interacción de tres sistemas: la hemostasia primaria,
hemostasia secundaria y sistema fibrinolítico.
I.1. HEMOSTASIA PRIMARIA:
Formación del tapón hemostático primario. Depende de la integridad vascular (endotelio y
subendotelio) y funcionalidad plaquetaria (alteraciones cuantitativas o cualitativas).
Cuando se produce una lesión en un vaso el primer mecanismo paradetener la hemorragia es
una vasoconstricción local refleja y a continuación la formación del tapón hemostático
plaquetario.
A/ Adhesión plaquetaria: Las plaquetas se adhieren a las fibrillas de colágeno
del subendotelio vascular mediante receptores de membrana: Gp Ia y Gp IIa (en
endotelio) y GpIb/IX (en la membrana plaquetar) formando un puente con el factor
von Willebrand (vWF).
B/Activación: La activación plaquetaria depende de la síntesis de Tromboxano
A2 y PGI2 por la vía de la ciclooxigenasa (FIGURA 1) .
C/ Secreción: En los gránulos densos δ y gránulos α de las plaquetas existen
sustancias que regulan la agregación y la activación de la coagulación: ADP, calcio,
serotonina, PDGF (Factor de crecimiento obtenido de plaquetas), Factor 4 plaquetario.
D/ Agregación:Formación del tapón plaquetario. Depende fundamentalmente
del vWF y de otros factores estimulantes.
FIGURA 1
ACIDO ARAQUIDÓNICO
(Ciclooxigenasa)
ENDOPERÓXIDOS CÍCLICOS: PGG2, PGH2
(Peroxidasa)
TROMBOXANO A2
(Tromboxano sintetasa)
(Plaquetas)

PGI2
(Prostaciclin sintetasa)
(endotelial)

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I.2. HEMOSTASIA SECUNDARIA.
Casi simultáneamente a la formación del tapón hemostaticoprimario, se pone en marcha el
proceso de coagulación dependiente de las proteína plasmáticas, y que consiste en la
formación de fibrina soluble a partir de fibrinógeno plasmático.
Clásicamente este conjunto de reacciones y activaciones de proteínas se ha interpretado como
una cascada en donde se distinguían dos vías: en vía extrínseca e intrínseca. Actualmente se
considera que ambas vías no sonindependientes en absoluto, ya que la vía extrínseca activa
también al fX a través del fXI , considerándola como el inicio fisiológico de la coagulación.
Sin embargo efectos didácticos y de pruebas diagnósticas, seguimos utilizando esta
nomenclatura.
A/ VIA EXTRINSECA o DEL FACTOR TISULAR:
Es una vía dependiente del Factor tisular (Tromboplastina) que forma un complejo con el
Factor VII y el...