Síndrome Nefrótico

SÍNDROME NEFRÓTICO
Es un cuadro clínico que se produce por aumento en la permeabilidad del glomérulo renal que lleva a una proteinuria [proteína en orina 3,5 – 5 g/24 horas] y a una hipoalbuminemia [menor de 35g/L], acompañada de edema, hiperlipidemia e lipiduria.
ETIOLOGÍA.
Hay dos tipos, los síndromes nefróticos primarios y secundarios. Tienen una incidencia de 2/100.000 personas. Luego desaber que es nefrótico, se debe hacer biopsia para ver patrones histopatológicos, luego se hace correlación clinicoanatómica y se llega a un diagnóstico etiológico.
Síndrome Nefrótico primario. La afectación del glomérulo es única, siendo este la única estructura, o las más comprometida. Es demasiado rara en los adultos, mientras que en los niños es muy común.
Nefropatía con cambios mínimoas oIdiopático: Principal causa en Niños. Se cree que se da por una actividad anormal de LT CD34+ quienes liberan linfocinas y factores desconocidos (probablemente IL-3) y generan la fusión de los pedicelos de los podocitos y cambios en la electronegatividad de la MBG.
Nefropatía membranosa. Más común
Nefropatía mesangial IgA: La IgA1 está poco glucosilada, y se forman IgG contra ella. Los complejos sedepositan en el espacio mesangial.
Glomerulonefrosis mesangiocapilar
Glomerulosclerosis focal: Áreas de esclerosis local producidas por 4 grandes grupos. 1. Defectos genéticos, 2. Factor circulante permeabilizador, 3. Procesos infiltrativos, 4. Lesiones renales que generen cicatriz (vasculitis, heroína, VIH)
Síndrome Nefrótico secundario: La lesión glomerular hace parte de una enfermedadmultisistémica en la que el riñón es solo una parte.
Enfermedades sistémicas
LES: Se produce por la acumulación de complejos en la membrana glomerular (Ag nucleares, IgG y complemento), divide la nefropatía lúpica en 6 grupos, que van desde la presencia de complejos vistos por microscopía óptica, hasta la presencia de esclerosis glomerular. La tipo IV es la que más se relaciona con el síndrome nefrótico.Síndrome de Goodpasture
Sarcoidosis
Artritis reumatoide


Enfermedades metabólicas y heredofamiliares
DM*
Amiloidosis
Síndrome de Alport: Alteraciones en las proteínas del colágeno,
Síndrome nefrótico congénito
Hipotiroidismo
Drepanocitosis
Enfermedad de Graves-Basedow

Enfermedades infecciosas
Bacterianas (GN postestreptocócica, endocarditis infecciosa, sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica)Víricas (VHB, HIV, CMV, VEB, herpes zóster)
Otros (paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis)

Fármacos: Atraviesan la membrana de filtración y generan daño en los podocitos, se pueden manifestar como proteinuria ailslada o como síndrome nefrótico.
AINES
Mercurio*
Captopril
Heroína: Genera glomeruloesclerosis.
Sales de oro*
Warfarina
Penicilamina

Neoplasias
Tumores sólidos(carcinomas y sarcomas)*
Linfomas y leucemias

Otros
Obesidad mórbida
Preeclampsia: La placenta produce sustancias nefrotóxicas.
Nefropatía crónica del injerto renal*
Nefropatía por reflujo
Necrosis papilar
La principal es la causada por la nefropatía diabética.
CUADRO CLÍNICO
PROTEINURIA: La barrera de filtración glomerular juega el papel más importante a la evitar el paso transcapilar de proteínas. Larestricción la hace por tamaño y carga. La barrera tiene 4 capas, el endoltelio capilar fenestrado, la membrana basal del endotelio, la membrana basal glomerular (MBG) y los podocitos (y sus pedicelos). En esta última capa aparecen poros entre los pedicelos donde encontramos proteínas diversas como la podocina y la nefrina. Las macromoléculas mayores a 50kDa no pasarán a través de los poros, graciasa estas proteínas (Restricción de tamaño). La barrera es electronegativa [el glicocalix endotelial y los GAG tipo heparan sulfato de la MBG], por lo que repele todas las moléculas negativas, de las que la mayoría de proteínas hacen parte, en especial la albúmina (Restricción por carga).

Durante el síndrome nefrótico hay un des-estructuración de las proteínas del poro y hay pérdida de la...