sida

Caso 4.
Niño se presentó a la unidad de emergencia con nauseas, vómitos y síntomas de hipoglucemia: sudoración, mareo y temblor. Estos episodios se producen después de comer fruta o azúcar decaña. Esto provocó una fuerte aversión a las frutas, por lo que su madre le administraba un gran suplemento de preparados multivitamínicos. El niño tenía un peso por debajo de lo normal, era hijo único yhabía tenido lactancia materna, tiempo durante el cual no fueron evidente ninguno de estos síntomas. Entre los hallazgos clínicos se encontraba un cierto grado de cirrosis hepática, una prueba detolerancia a la glucosa normal y presencia de sustancias reductoras en la orina, que no dieron una reacción positiva con las tiras de glucosa, en las que se empleó la glucosa oxidasa como base de laprueba. Se le realizó una prueba de tolerancia a la fructuosa utilizando 3g de fructuosa/m2 de superficie corporal, administrada por vía intravenosa en una única inyección rápida. En 30 minutos, el niñomostro síntomas de la hipoglucemia. Este hecho fue confirmado por el análisis de la glucosa sanguínea y revelo que la hipoglucemia alcanzo su grado máximo tras 60 máximos (60 mg/dl) después de 15minutos y disminuyeron de forma gradual hasta cero en 2 ½ horas. Las concentraciones de P disminuyeron un 50% el urato aumento y se observaron elevaciones de AST y ALT después de 1 ½ horas. La orina fuepositiva para la fructuosa.
1. Explique por qué permanece elevada la concentración sanguínea de fructuosa durante un periodo prolongado.
2. ¿Qué pruebas existen que sugieran que la aldolasa para laD-fructuosa-1-fosfato y para la D-fructuosa-1,6 bifosfato es la misma proteína?
3. Explique las elevaciones de AST y ALT observadas en la prueba de tolerancia a la fructuosa
4. ¿Por qué no seencuentran síntomas de hipoglucemia en la fructosuria esencial (tipo 1)?
5. ¿Cuáles serían las consecuencias de una deficiencia de fosfofructocinada en el paciente?
Caso 5.
Explique si en los...