Sind purpurico

SINDROMES PURPURICOS
H.N.E.R.M
SINDROMES PURPURICOS
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeñas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dando una coloración purpúrea. 
CLASIFICACION:
I NO TROMBOCITOPENICOS
II TROMBOCITOPENICOS
I. NO TROMBOCITOPENICOS
1.-Desorden cualitativo de las plaquetas
2.- Vasculares
 
⇨Congénitas
Tromboastenia de Glanzman.
Síndromede las plaquetas gigantes (Enf. de Bernard-Soulier).
⇨Adquiridas
Uremia
Enfermedad hepática
Consumo de AAS.
⇨No inflamatorias 
Congénitas: 
Malformaciones vasculares
Trast. del tej. conectivo (E. Danlos)
Adquiridas:
Daño endotelial
Mecánicas
⇨Inflamatorias 
Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN)
Vasculitis de pequeños vasos
(S. Henoch, HIV, Colagenopatías)
II.TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la producción 
2.-Por aumento de la destrucción
⇨Congénitas
Pancitopenia constitucional: Fanconi*
Trombocitopeniaamegacariocítica
Síndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio)
⇨Adquiridas
Anemia aplásica
Infiltración medular
Infecciones virales ( E. Barr-HIV-Parvovirus-Rubeola)
Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas)
⇨Inmunes
Púrpura TrombocitopénicaIdiopática
HIV
⇨No inmunes
Síndrome Urémico Hemolítico
Hemangiomas (S. KassabachMerrit)
Circulación turbulenta (Bypass cardíaco-estenosis aórtica-reemplazo valvular)
CID
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.
Afecta mas a niños entre 2 y 6 anos
Generalmente es autolímitada ,remiteen forma espontanea en plazo de semanas a pocos meses.
Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas después de una infección viral o acción de tóxicos o medicamentos, 
En muchos casos no se encuentra asociación con algún agente etiológico o padecimiento. 
La evolución clínica de la enfermedad es variable e impredecible.
10-20% van a la cronicidad.
CLASIFICACION
PTI AGUDA
Pacientes conremisión sostenida dentro de seis meses después de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifásica con dos episodiosde PTI.
PTI CRONICA:
> 6 meses de evolución.
Frecuente en niños > de 7 años con una sintomatología clínica y analítica más suave. 
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .
Las recurrencias son muy pocofrecuentes
ETIOPATOGENIA
Por ser idiopática, la causa es desconocida. 
La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años y con frecuencia aparece después de una infección viral o ingesta de fármacos.
No es hereditaria. 
Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
La severidad de la trombocitopenia esta en relación a la gravedad de la enfermedad.
FISIOPATOLOGIA
Las manifestaciones dela PTI son consecuencia de la destrucción precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac específicos del propio paciente.
Se creeque un antígeno(Ag) vírico activa la síntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el antígeno vírico depositado sobre la superficie plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en forma de inmunocomplejosAg-Ac víricos.
Estos inmunocomplejos van aser captados por la fracción Fc de los macrófagos del(RES), principalmente del bazo, lo que producirá su destrucción precoz . 
FISIOPATOLOGIA
La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance entre la producción por los megacariocitos y su acelerada destrucción, demostrada mediante técnicas radioactivas con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas .
En la PTI aguda los anticuerpos seproducen como respuesta normal a la infección desencadenante. Estos anticuerpos, tienen una reacción cruzada con las plaquetas acelerando su lisis.
En la PTI crónica los Ac se dirigen contra las glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en estas formas donde se detectan con mayor frecuencia titulaciones altas y las recurrencias son máselevadas .
SINTOMAS
Equimosis y petequias de...