Sindrome activacion macrofagica

Síndrome de Activación Macrofágica
Andrea Meyer K. Becada de Inmunolog’a Universidad de Chile

Resumen El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación grave de las enfermedades inflamatorias sistémicas de niños, principalmente de la artritis idiopática juvenil sistémica. La causa del SAM es desconocida, pero se cree que se debe a la activación y proliferación excesivas delinfocitos T y macrófagos. Avances recientes en la patogenia de los síndromes de linfohistiocitosis hemofagocítica, que serían patologías relacionadas con el SAM, postulan un posible rol patogénico para una alteración funcional de la perforina. Su curso clínico es variable y potencialmente fatal, por lo que el diagnóstico y tratamiento precoces son críticos en el pronóstico. Se ha descrito que lamedición de la ferritina plasmática sería útil para el diagnóstico, monitoreo de respuesta a tratamiento y pronóstico de esta patología. Actualmente, el tratamiento de elección son los corticosteroides endovenosos en altas dosis. También se ha utilizado ciclosporina A en casos resistentes a corticosteroides, con buenos resultados.

Introducción
El síndrome de activación macrofágica (SAM) es unacomplicación rara de las enfermedades inflamatorias sistémicas en niños, principalmente de la artritis idiopática juvenil (AIJ) de inicio sistémico. Descrito por primera vez en 1985 por Hadchouel et al., en su reporte de siete casos de niños con AIJ sistémica que presentaron esta complicación durante el curso de su enfermedad (1, 2), fueron los mismos investigadores quienes acuñaron en 1993 el nombreactualmente más usado: “síndrome de activación macrofágica”, debido a las evidencias de activación del sistema de monocitosmacrófagos y a las similitudes que este cuadro presenta con los síndromes hemofagocíticos reactivos y con la fase acelerada del síndrome de ChediakHigashi (1, 7). Este síndrome se caracteriza principalmente por la presencia de pancitopenia, insuficiencia hepática, coagulopatíay diferentes síntomas
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neurológicos. Tiene una mortalidad significativa. Su causa es desconocida, pero se cree que se debería a una activación y proliferación sin control de linfocitos T y macrófagos, lo que llevaría a la producción exagerada de citoquinas, que sería responsable de las manifestaciones clínicas observadas (1-3). El SAM pertenece a un grupode síndromes hemofagocíticos asociados a enfermedades sistémicas, tales como patologías infecciosas, malignas e inmunodeficiencias, llamados “síndromes hemofagocíticos secundarios” o “linfohistiocitosis hemofagocíticas reactivas” (1-3). En esta clasificación, el SAM correspondería al “síndrome hemofagocítico asociado a patologías reumatoló-gicas”. Estos síndromes se clasifican dentro del grupo delas histiocitosis (Tabla 1), patologías que se deben a la proliferación exagerada y acumulación de macrófagos y células dendríticas (5). El SAM se diferencia de las otras linfohistiocitosis hemofagocíticas por presentar grados de severidad variable, por su asociación a en-

fermedades reumatológicas y por el uso de inmunosupresores como terapia, en lugar de trasplante de médula ósea (2).Epidemiología
La incidencia del SAM es desconocida, tanto a nivel nacional como mundial. Sería una complicación rara de las enfermedades inflamatorias sistémicas pediátricas, con aproximadamente 100 casos descritos en la literatura (1). Se presenta fundamentalmente en niños con AIJ sistémica, pero también puede aparecer en el contexto de otros tipos de AIJ, así como en diferentes enfermedadessistémicas, por ejemplo, el lupus eritematoso sistémico.

Generalmente aparece en las fases tempranas de la enfermedad de base, pudiendo ser su manifestación inicial, aunque existen casos descritos de aparición del SAM hasta 14 años después. A pesar de no existir factores precipitantes claramente identificables, se ha asociado su aparición a diferentes eventos, como (1-3, 5, 8, 10): — activación de...