Sindrome Antifosfotipidico

Páginas: 28 (6851 palabras) Publicado: 13 de enero de 2013
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO.
DE LA CLÍNICA AL LABORATORIO
Artur Oliver i Samper
Servicio de Laboratorios. Fundación Puigvert. Barcelona
Introducción
El síndrome antifosfolípido (SAFL) es una enfermedad
autoinmune no inflamatoria caracterizada por trombosis
arterial o venosa y/o complicaciones del embarazo asociadas
a la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra
fosfolípidos (FL) oproteínas fijadoras de fosfolípidos que
actúan como cofactores (1-3). Los fenómenos trombóticos se
producen generalmente en vasos de mayor calibre, aunque
puede verse afectado cualquier lugar del territorio vascular.
En su forma más grave, el SAFL catastrófico, se presenta
como trombosis de los vasos de pequeño y gran tamaño
asociada a fallo multiorgánico (4, 5).
Las primerasinformaciones de este Síndrome se remontan a
1952, cuando Conley y Hartman describieron dos pacientes
con diátesis hemorrágica y aumento del tiempo de
protrombina que presentaban resultados falsos positivos en
las pruebas serológicas para el diagnóstico de la sífilis. Al
mismo tiempo, Moore y Mohr se preguntaban cual era la
causa de la presencia de los falsos positivos en las pruebasdiagnósticas de la sífilis. Un gran estudio retrospectivo de
aquellos enfermos con falsos positivos sirvió para definir dos
grupos de pacientes, unos con positividad transitoria y otros
en los que ésta perduraba durante meses. Mientras que en los
primeros era frecuente encontrar diversas enfermedades de
tipo infeccioso, en el segundo grupo existía un alto
porcentaje de pacientes con diversasenfermedades
autoinmunes, especialmente Lupus. A partir de ese momento
se empezó a considerar de importancia clínica la asociación
de los anticuerpos antifosfolípidos (AFL) con la presencia de
trastornos de la coagulación tipo anticoagulante lúpico (AL).
En la década de los 80 (6-8) se describió la asociación entre
trombosis recurrente, problemas obstétricos, anticoagulante
lúpico(AL) y anticuerpos anticardiolipina (ACL) (Síndrome
de Huges). Desde entonces se han dedicado numerosos
esfuerzos en investigación clínica y bioquímica para
caracterizar este síndrome, describiéndose nuevos métodos
diagnósticos serológicos y clasificaciones clínicas más
precisas. Fue en 1999, en Sapporo, cuando se establecieron los
primeros criterios diagnósticos consensuados (9),revisados
posteriormente (10) en un intento de mejorar la clasificación
de los pacientes. La heterogeneidad de la presentación clínica
y de los hallazgos de laboratorio hacen necesaria esta correcta
clasificación a fin de incluir grupos homogéneos de pacientes
en diferentes estudios clínicos (11). Los criterios de
clasificación del SAFL reúnen tanto aspectos clínicos como
biológicos,siendo imperativo para definirlo la presencia de al
menos un criterio clínico y un criterio biológico (tabla I).
Aunque la prevalencia del SAFL es relativamente baja,
afectando especialmente a mujeres jóvenes, es de crucial
importancia su diagnóstico ya que existe una alta tasa de
recurrencias trombóticas que, combinada a la alta morbilidad
de este síndrome, hace imprescindible establecertratamientos
adecuados (12).
Además de la patología trombótica característica de este
Síndrome, se han descrito diversas situaciones clínicas
asociadas a la presencia de AFL. Entre ellas: valvulopatías
cardíacas (13), trombocitopenia (14-16), livedo reticularis
(17), accidentes vasculares cerebrales trombóticos (18-20)y
nefropatías vasculares (21). Sin embargo, hasta el momento,ninguna de estas manifestaciones se ha incorporado como
criterio diagnóstico clínico debido a la aún escasa
información existente.
Desde el punto de vista clínico el SAFL se clasifica en
Primario o secundario, este último asociado a otros
trastornos autoinmunes, especialmente el lupus (LES). Sin
embargo, se ha sugerido (22) que debería abandonarse este
tipo de subclasificación dado que...
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