Sindrome arritmogenico

Síndrome arritmogénico

Origen
Trastornos de la formación del impulso
Trastorno de la conducción del impulso
Principales síndromes
Síndrome de QT largo (SQTL)
Síndrome de QT corto (SQTC)
Síndrome de Brugada (SBr)
Síndrome de repolarización temprana (SRT)
Síndrome del nódulo seno-auricular enfermo (SNS)
Defectos progresivos de la conducción (DPCI)
Fibrilación auricular (FA) familiar.Fibrilación ventricular (FV) idiopática
Displasia arritmogénica del ventrículo derecho

Síndrome de QT largo (SQTL) http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/lqts_sp.cfm
El síndrome de QT largo (SQTL) es una alteración del sistema de conducción del corazón. La alteración afecta a un proceso denominado repolarización, que es cuando se restablece la carga eléctrica del corazón después de cada latido. Elsíndrome congénito de SQTL es un trastorno poco común que generalmente se hereda (es transmitido de una generación a la siguiente). En otros casos, el SQTL puede ser ocasionado por ciertos medicamentos, o puede ser el resultado de un accidente cerebrovascular o de algún otro trastorno neurológico. El SQTL puede producir un ritmo cardíaco anormal (arritmia), un desmayo o una pérdida delconocimiento (síncope) e incluso la muerte súbita.
¿Cuál es la causa del SQTL?
Cuando el corazón se contrae, envía una señal eléctrica. La señal es producida por el flujo de iones (moléculas de potasio, sodio y calcio) dentro de las células cardíacas. Los iones entran y salen de las células cardíacas a través de canales iónicos.
Es posible registrar la señal eléctrica producida por los iones por medio deun electrocardiógrafo. Esta máquina realiza un trazado de la señal, que se denomina «forma de onda». Las diferentes partes de la forma de onda se representan con las letras P, Q, R, S y T.
Observando la forma de onda, es posible determinar cuánto tiempo tarda la señal eléctrica en activar y desactivar las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). Esto se denomina el intervalo QT.Unproblema en uno de los canales iónicos puede prolongar el intervalo QT, lo cual a su vez puede aumentar el riesgo de sufrir un tipo de arritmia denominado torsade de pointes (retorcimiento de las puntas). Cuando se produce una torsade de pointes, el corazón no puede bombear suficiente sangre rica en oxígeno al resto del organismo, especialmente al cerebro. La torsade de pointes también puede darlugar a la fibrilación ventricular, un tipo peligroso de arritmia que produce contracciones rápidas y no coordinadas de las fibras musculares de los ventrículos. La fibrilación ventricular impide que el corazón bombee sangre rica en oxígeno al resto del organismo, lo cual puede ocasionar la muerte.
¿Quiénes tienen un mayor riesgo de padecer SQTL?
El síndrome de QT largo puede afectar a personas queparecen encontrarse en muy buen estado de salud. Generalmente afecta a los niños y adultos jóvenes. También existe un mayor riesgo de padecer SQTL si otros miembros de la familia sufren de este trastorno.
En algunos casos, los medicamentos utilizados para tratar problemas tales como la arritmia (antiarrítmicos) o la depresión (antidepresivos) también aumentan el riesgo de padecer SQTL.
¿Cuáles sonlos síntomas del SQTL?
Las personas que sufren de SQTL no siempre tienen síntomas. Cuando hay síntomas, los más comunes son el desmayo y la arritmia. Las personas que sufren de SQTL a menudo presentan un intervalo QT prolongado durante el ejercicio físico, en momentos de emoción intensa (p. ej. temor, ira o dolor) o en reacción a un sonido fuerte o alarmante.
Las personas que sufren de SQTLgeneralmente han tenido por lo menos un episodio de desmayo antes de cumplir los 10 años de edad. Otras pueden tener sólo uno o dos episodios de desmayo en la niñez y de allí en más no tener ningún episodio adicional.
En un tipo de síndrome de QT heredado, uno de los síntomas es la sordera.
¿Cómo se diagnostica el SQTL?
El SQTL se diagnostica comúnmente utilizando las siguientes técnicas....