Sindrome Behcet

|
Síndrome de Behcet |
|
|
Monografía




Síndrome de Behcet
Monografía
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Behcet fue descubierta por el Turco Halusi Behcet, que fue profesor de dermatología de la universidad de Estambul, que denomino como síntomas multiorgánico caracterizado por episodios recurrentes de úlceras orales, genitales y lesiones cutáneas y oculares especificas que puedenafectar a otros organismos como el vascular, el tracto gastrointestinal o el sistema nervioso.
Es de evolución crónica, no hay una causa responsable al cien porciento que provoque la aparición del síndrome, no es contagiosa, la edad de inicio es después adolescencia entre la segunda y la cuarta década de edad, pero puede aparecer en las diferentes etapas de la vida

El Behçcet evolucionade forma intermitente (épocas en la que el paciente está casi  asintomático y fases en las que se va a exacerbar el cuadro y la patología se hace más florida) y con el tiempo tiende a remitir. El tratamiento se debe realizar en función de los síntomas, es decir, cuando aparece el síntoma, se trata. Los fármacos están dirigidos a quitar inflamación y a actuar sobre el sistema inmune. El tratamientohabrá de ser por tanto un tratamiento individualizado en función de los síntomas que aparezcan. Hay que tener en cuenta que la enfermedad puede estar frenada, pero no curada.

ETIOLOGÍA
Es desconocida y no precisa ya que se considera una enfermedad autoinmune, el síntoma más frecuentes es la vasculitis, es una enfermedad muy rara por la mayoría de nosotros y los médicos presentan habitualmentela con función por los indicios presentados, ligándolos con otros padecimientos por la inflamación de los vasos sanguíneos. Es de evolución crónica.
Mecanismos inmunes

El principal hallazgo microscópico de la EB activa es una oclusión vascular inflamatoria (trombo inflamatorio); en los infiltrados perivasculares se encuentran células T CD4+ y células Th1 que responden a varios estímulos, conproducción de IL-2, IFN-γ y TNF-β38. Adicionalmente, se han encontrado niveles elevados de IL-8 en pacientes con enfermedad activa39 y de IL-1β y factor de crecimiento fibroblástico en EB grave4. Otros autores demostraron elevación persistente de los niveles plasmáticos de IL-10, independiente de la actividad de la enfermedad, mientras que los niveles de IL-12 y del receptor soluble de TNF sólose elevaron en la enfermedad activa; plantean que estos hallazgos servirían como marcadores biológicos de actividad de la enfermedad40.

Varios autores han demostrado una elevada proporción de células T γδ en lesiones de EB; estas células actúan como primera línea de defensa, controlan y mantienen el crecimiento e integridad epiteliales, reconocen estructuras microbianas, previniendo el paso depatógenos mediante citotoxicidad contra las células infectadas. Asimismo, un porcentaje alto de estas células podría producir citoquinas inflamatorias como IFNγ y TNFα1,41. Se ha considerado también un incremento en la expresión de CD11a y CD18 en los neutrófilos, lo cual podría explicar su acumulación en los sitios inflamatorios4. De igual manera, ha sido recientemente demostrado que losneutrófilos de los pacientes con EB expresan constitutivamente RNAm del TNF y producen abundante cantidad de esta citoquina; esta producción aumentada de TNF podría activar los neutrófilos y perpetuar su ciclo de vida, resultando también en una acumulación de neutrófilos activados en el sitio de inflamación19. Por otro lado, la activación de los monocitos puede explicar la producción de citoquinasproinflamatorias responsables de la cronicidad de la inflamación4,42. Un hallazgo bien conocido de la EB es la tendencia trombótica con predominio venoso. Varios autores han encontrado hallazgos consistentes con activación del sistema de coagulación y fibrinolisis, reflejando activación o injuria endoteliales19,43. Se ha sugerido que la activación endotelial por los infiltrados perivasculares de células...