Sindrome Bvvl

Brown-Vialetto-Van Laere Syndrome Brown-Vialetto-Van Laere síndrome

Nervous system disorder includes deafness Trastornos del sistema nervioso incluye la sordera

From Mary Kugler, RN , former About.com Guide De María Kugler, RN , el ex About.com Guía

Updated October 19, 2009 Actualizado 19 de octubre 2009

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Brown-Vialetto-Van Laere syndrome (BVVL), also known as pontobulbar palsy with deafness, is a nervous system disorder that sometimes runs in families.Brown-Vialetto-Van Laere síndrome (BVVL), Only 58 cases have been reported in the worldwide medical literature in the past 100 years. BVVL seems to affect more females than males.

también conocida como parálisis pontobulbar con sordera, es un trastorno del sistema nervioso que a veces se da en familias. Sólo 58 casos han sido reportados en la literatura médica en todo el mundo en losúltimos 100 años. BVVL parece afectar a más mujeres que hombres.

Symptoms Los síntomas

The symptoms of Brown-Vialetto-Van Laere syndrome may begin in infancy or not until the third decade of life. Los síntomas de Brown-Vialetto-Van Laere síndrome puede comenzar en la infancia o no hasta la tercera década de la vida. Symptoms include: Los síntomas incluyen:

• sensorineural deafness (failureof the nerves responsible for hearing) that gets worse over time and becomes severe sordera neurosensorial (falla de los nervios responsables de la audición), que empeora con el tiempo y se convierte en grave

• limb weakness Debilidad de las extremidades

• difficulty breathing dificultad para respirar

• slurred speech and difficulty swallowing trastornos del habla y dificultadpara tragar

• facial weakness debilidad facial

• neck and shoulder weakness cuello y la debilidad en el hombro

Other symptoms may include eye problems, mental retardation, or seizures. Otros síntomas pueden incluir problemas de los ojos, retraso mental o convulsiones.

Diagnosis Diagnóstico

The diagnosis of Brown-Vialetto-Van Laere syndrome is based on the symptoms. Eldiagnóstico de Brown-Vialetto-Van Laere síndrome se basa en los síntomas. There is no special test to confirm the diagnosis. No existe una prueba especial para confirmar el diagnóstico. Some tests may be done to exclude other causes of the symptoms, or other similar disorders such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS, or Lou Gehrig's disease). Algunas pruebas se pueden realizar para descartar otrascausas de los síntomas, u otros trastornos similares, como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA o enfermedad de Lou Gehrig). Since BVVL includes deafness, a hearing test (audiology exam) will be done. Desde BVVL incluye sordera, una prueba de audición (audiología examen) se llevará a cabo.

Treatment Tratamiento

Treatment of Brown-Vialetto-Van Laere syndrome is based on symptoms such asdifficulty breathing, speaking, or swallowing. El tratamiento de Brown-Vialetto-Van Laere síndrome se basa en los síntomas como dificultad para respirar, hablar o tragar. Treatment with steroids and intravenous immunoglobulin has been tried in some cases, but not all individuals benefited from this treatment. El tratamiento con esteroides e inmunoglobulina intravenosa ha sido tratado en algunos...