Sindrome Chedik Higachi

7/98. Características de la enfermedad periodontal severa en un adolescente con el síndrome de chediak-higashi.
FONDO: El síndrome de chediak-higashi (C-HS) es una enfermedad congénita raracaracterizada por la función defectuosa del neutrófilo con las inclusiones lysosomal anormales, la neutropenia, y el quimiotactismo reducido. El síndrome completo incluye albinismo oculocutaneous confotofobia, características neurológicas, infecciones recurrentes, y enterocolitis. métodos: 14 nos refirieron a un paciente masculino de los años C-HS debido a la destrucción periodontal seria con elgingiva y las úlceras inflamados agudos. Las investigaciones clínicas y biológicas fueron realizadas, llevando a la diagnosis de C-HS. RESULTADOS: neutropenia y hypergammaglobulinemia incluidos de losresultados del laboratorio. Borrones de transferencia periféricos de la sangre demostrados los gránulos gigantes en neutrófilos, eosin3ofilos, y granulocytes. Borrones de transferencia de la médulademostrados inclusiones gigantes en células del precursor del leucocito. Estos gránulos e inclusiones eran característicos del síndrome de chediak-higashi. El estado radiográfico oral demostró la pérdidaextensa de hueso alveolar que llevaba, en la mayoría de los casos, a la exfoliación del diente. Las bacterias asociadas a menudo a periodontitis fueron detectadas en muestras subgingivales de laplaca, incluyendo nucleatum del fusobacterium, el músculo recto del campylobacter, el melaninogenica de prevotella, el anaerobius de peptostreptococcus, y el SP del clostridium. Las biopsias de los tejidosperiodontales para las examinaciones microscópicas ligeras y electrónicas revelaron la invasión bacteriana masiva del tejido epitelial, de las células epiteliales, y del tejido conectivo. Lasobservaciones ultraestructurales de leucocitos polimorfonucleares periodontales demostraron la granulación defectuosa, con los gránulos anormales no descargando su contenido lysosomal contra bacterias...