Sindrome De Arnol

Síndrome de Arnold-Chiari

Malformación estructural que afecta al cerebelo caracterizada por el descenso anormal de la porción inferior de éste (amígdalas y vérmix) y del bulbo en el conductoraquídeo por debajo del agujero occipital. Es frecuente la platibasia y malformaciones en la unión cérvico-occipital.
Esta malformación hace que la salida de LCR esté dificultada por el encajamiento de lasamígdalas, que pueden ser hipertróficas y que obturan más o menos completamente el desagüe del LCR del cuarto ventrículo.
Etiología:
Problemas durante el desarrollo fetal:
*Teoría de la Tracción:Espína bífida que ejerce una tracción sobre las estructuras.
*Teoría de la alteración de la dinámica del flujo. Hidrocefalia ejerce presión sobre el cerebro.
*Malformación primaria del troncocerebral.
*Desarrollo insuficiente de la fosa posterior.
Tipos:
* Chiari I: En este tipo de malformación, como anomalía primaria se encuentra la herniación de las amígdalas cerebelosas, mayor de 3mm, a través del foramen magno. El cuarto ventículo es normal. Como hallazgos secundarios se pueden presentar siringohidromiealia, hidrocefalia, invaginación basilar, Klippel-Feil y asimilaciónatlantoccipital.
* Chiari II: Esta malformación se caracteriza por desplazamiento caudal del cuarto ventrículo, tallo cerebral, las amígdalas cerebelosas y el vermis a través del foramen magno. Casisiempre están presentes el mielomeningocele y la hidrocefalia obstructiva. Además se presenta una fosa posterior pequeña y tentorio displásico con amplia incisura e inserción baja.
* Chiari III: Estamalformación consiste en un cefalocele cervico-occipital.

* Chiari IV.- Presenta hipoplasia cerebelar.

Sintomatología: Relacionada con la compresión de los nervios más bajos.Movimientosoculares rápidos, retraso en el desarrollo, rigidez , dolor cervical o en la parte posterior de la cabeza, llanto débil dificultad respiratoria, disminución de la fuerza de los brazos.
Tratamiento:...