SINDROME DE BEHCET

SÍNDROME DE BEHCET
I. DEFINICIÓN:
Es una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica). La enfermedad de Behçet produce unas lesiones características en la piel y en las mucosas. Con frecuencia ocasiona alteraciones en los ojos, músculos y articulaciones.
Es común en el MedioOriente y Asia. Afecta principalmente a las personas entre los 20 y los 40 años de edad. El diagnóstico puede tomarse mucho tiempo, ya que los síntomas pueden aparecer y desaparecer y quizá pueden pasar meses o años hasta que aparezcan todos los síntomas.
Dado que la EB comienza por lo general en la mucosa oral (las aftas bucales son las manifestaciones iniciales en el 70% de los pacientes), lamicroflora bucal ha sido ampliamente involucrada en la etiopatogenia de la enfermedad. Asimismo, la relación entre las infecciones estreptocócicas y la EB podría explicar ciertas observaciones clínicas, como la aparición de síntomas luego de tratamientos dentarios, la hipersensibilidad cutánea a antígenos de estreptococo, la mayor producción de citoquinas en respuesta al microorganismo y losrecientes registros de mejoría con el tratamiento antibacteriano. El pronóstico es más desfavorable en varones; esto sugiere que el sexo también es un factor de riesgo.
No existe una cura. El tratamiento se enfoca en la disminución del dolor y la prevención de los problemas más graves. La mayoría de las personas pueden controlar los síntomas con el tratamiento
II. CAUSAS :
Casi todos los síntomas delsíndrome de Behçet se deben a una inflamación de los vasos sanguíneos. Los médicos no están seguros de la causa de esta inflamación. Algunas personas pueden haber heredado (transmitido de padres a hijos) un problema con el sistema inmunitario que los hace más propensos a desarrollar la enfermedad. Para estas personas el contacto con organismos en el ambiente, tales como virus o bacterias, puede causarque el sistema inmunitario ataque los vasos sanguíneos. El síndrome de Behçet no es contagioso; no se transmite de una persona a otra.
III. SIGNOS
No todo el mundo presenta, en el curso de la enfermedad, los mismos síntomas, pero si puede cursar con astenia (cansacio extremo) e incapacidad funcional, como le ocurre a la mayoría de los pacientes. Los síntomas del síndrome de Behçet son distintos encada persona. Algunas personas presentan sólo síntomas leves tales como aftas bucales mientras que otras presentan problemas más graves como la pérdida de visión.

Aftas orales: Presentes casi en el 100% de los pacientes. Las úlceras son característicamente dolorosas, y en casos severos pueden comprometer la alimentación. Son redondeadas y van desde pocos milímetros hasta 2 centímetros. Lacuración suele producirse en 1-3 semanas, aunque cuando son muy recurrentes pueden darse de forma continuada. Tienden a hacerse menos comunes después de 20 años de enfermedad. Los fumadores con EB pueden tener menos incidencia de úlceras. Úlceras orales Salvo en casos muy excepcionales, todos los pacientes presentan úlceras orales. Pueden aparecer en cualquier parte de la boca, tanto en la lengua como enlas encías o el resto de la mucosa oral y faríngea. Tardan días o semanas en curar y suelen ser muy dolorosas y de tamaño variable. Son similares a las aftas y el dolor suele ser quemante. Su aparición suele coincidir con otros síntomas de la enfermedad. Su presencia es indispensable para el diagnóstico de certeza y deben aparecer al menos tres veces en un período de doce meses.Aftas genitales: Ocurren en un 75% o más de pacientes con EB. Las aftas o úlceras genitales se pueden localizar en el escroto, el pene, la región perianal, la vagina y la vulva. Son similares a las orales, pero en general, son más grandes, más profundas, más dolorosas y toman más tiempo para curar que las lesiones orales; cuando se resuelven, dejan una cicatriz o decoloración blanca. En las...