SINDROME DE BERNARD SOULIER

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SINDROME
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S
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DE
BERNARD
A
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B
DE
SOULIER
SOULIER
MOLINA MARTINEZ XARENI
MARIANA
ESQUIVEL PEREZ ANDRES
IVAN
GALAN FLORES CESAR GIO
CRISANTO ALAN ISMAEL

Otro nombre menos comúnpara el SBS es:

“síndrome de plaqueta
gigante”

N
O
I
C
I
N
I
F
DE
Es un trastorno
autosómico Recesivo

Puede ser más frecuente
en regiones del mundo
donde son comunes los
matrimonios entreparientes.

El síndrome de BernardSoulier afecta tanto a
varones como a
mujeres.

Epidemiologia

Etiología
*es un trastorno de la función
plaquetaria causado por una
anomalía en los genes de la
glicoproteínaIb (FvW).

(codifican un grupo de proteínas
que se encuentran en la superficie
de las plaquetas)

* La ausencia o el funcionamiento
inadecuado de este receptor
provoca

Cuadro clínico
lasintomatología se nota durante
la infancia.
pueden presentar:
*Propensión a los moretones
*epistaxis
*Hemorragia de las encías
*Periodos menstruales
abundantes o prolongados
*Menorragia
*Hemorragias durante odespués
de cirugías,
*circuncisión o trabajos dentales

*En raras ocasiones,

vómito de sangre o sangre
en heces debido a
hemorragias
gastrointestinales

*Diagnostico
*El diagnóstico requiere de uncuidadoso:

* historial médico
*Realiza un examen físico
*Solicita exámenes de laboratorio.
(dando positivos al síndrome)

*Se deberán realizar

exámenes posteriores con un
especialista en un centrode
tratamiento para trastornos
de la coagulación.

*Dx de laboratorio
*El tiempo de sangrado es
mayor al normal. (más
de 20 minutos para
cesar un sangrado de
una cortadura pequeña).

*El tiempo decoagulación
es mayor al normal.

*Las plaquetas presentan
un tamaño mayor al
normal cuando se
observan a través de un
microscopio.

*Por lo general hay una
cantidad de plaquetas
menor a la normal.AGREGACIÓN PLAQUETARIA
INDUCIDA POR RISTOCETINA.
Cuando se mezcla el antibiótico ristocetina con las
plaquetas del paciente, éste no hace que se agrupen juntas
como lo hace con las plaquetas normales...