Sindrome de churg straus

VOL. 14 No. 3 - 2007 REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA VOL. 14 No. 3, Septiembre 2007, pp. 237-240 © 2007, Asociación Colombiana de Reumatología

SÍNDROME DE CHURG STRAUSS

PRESENTACIÓN DE CASO

Síndrome de Churg Strauss
Diana Milena López Rengifo1, Eduardo Contreras Zúñiga2, Luis Fernando Osio3

Resumen El síndrome de Churg Strauss, también llamado angeítis y granulomatosis alérgica,es un síndrome multisistémico caracterizado por rinitis alérgica, asma y eosinofilia importante en el extendido periférico. El órgano más comúnmente comprometido es el pulmón, seguido de la piel. Sin embargo, el síndrome de Churg Strauss puede afectar cualquier órgano sistema, incluyendo el sistema cardiovascular, el gastrointestinal, el renal y el sistema nervioso central. Palabras clave: ChurgStrauss, vasculitis, granulomatosis alérgica. Summary The Churg-Strauss syndrome, also called allergic granulomatosis and angiitis, is a multisystem disorder characterized by allergic rhinitis, asthma, and prominent peripheral blood eosinophilia. The most common organ involved is the lung, followed by the skin. The Churg-Strauss syndrome, however, can affect any organ system, including thecardiovascular, gastrointestinal, renal, and central nervous systems. Key words: Churg Strauss, vasculitis, allergic granulomatosis.

Descripción del caso
Se trata de un paciente de 41 años, con antecedente de TBC asma desde la infancia y atopías, quien consulta por cuadro clínico de ocho días de tos, episodios de bronco-espasmo y disnea progresiva. Inicialmente manejado con broncodilatadoresinhalados pero con evolución lenta hacia el deterioro clínico con falla respiratoria y necesidad de ventilación mecánica. Se toman diferentes paraclínicos entre ellos un hemograma que revela una leucocitosis con eosinofilia, PCR elevada. Se realiza una radiografía de tórax la cual evidencia cambios sugestivos de fibrosis pulmonar con engrosamiento pleural. Por este motivo se realiza una escanografía detórax en donde se observa pérdida de volúmenes de ambos campos pulmonares en relación con engrosamiento pleural y con áreas de infiltrado intersticial dado por la presencia de múltiples lesiones quísticas; se observan adicionalmente múltiples imágenes cálcicas en el parénquima pulmonar y subpleural. Fibrosis pulmonar extensa (Figuras 1 y 2). Dados estos hallazgos imagenológicos y al cuadroclínico se procede a realizar una biopsia pulmonar que resultó con infiltrado eosinofílico; además, granulomas necrotizantes intersticiales y perivasculares. Se solicitan ANCAS, las cuales son positivas. Con todos estos datos se hace una diagnóstico de un síndrome de Churg Strauss. Se inicia entonces manejo con metilprednisolona 1 mg/kg asociada a ciclofosfamida 2 mg/kg. Evoluciona hacia la mejoría porlo cual es dado de alta 13 días posterior a su ingreso.
Recibido para publicación: julio 5/2007 Aceptado en forma revisada: agosto 24/2007

1 2 3

Médico y Cirujano. Universidad Libre. Hospital Universitario del Valle. Hospital San Juan de Dios. Cali. Colombia. Medicina Interna. Fellowship de Cardiología. Fundación Valle del Lili. Cali. Colombia. Residente de III año de Medicina Interna.CES -Fundación Valle del Lili. Cali. Colombia.

237

LÓPEZ RENGIFO D. M. & COLS.

Rev.Colomb.Reumatol.

nes lo definieron como vasculitis eosinofílica de afectación sistémica. Las vasculitis han sido definidas como procesos patológicos caracterizados por inflamación y daño en vasos sanguíneos; pueden estar acompañadas de necrosis o trombosis según el área que afecten, ya sea generalizada olocalizada. El diagnóstico definitivo requiere confirmación histológica; aunque existen pruebas para llegar al diagnóstico mediante la identificación del daño a nivel tisular, no hay un examen de laboratorio que confirme claramente a cuál de todas las patologías vasculares pertenece. Figura 1. Tac de tórax: múltiples imágenes cálcicas en el parénquima pulmonar y subpleural. Fibrosis extensa....