Sindrome de Cushing

Capítulo

18

SINDROME
DE CUSHING

SOCIEDAD

E SPAÑOL A

DE

E NDOCRINOLOGÍA

PEDIÁTRICA

Concepción Carles Genovés
Elena Gallego Gomez
Ricardo Lopez Almaraz
Coordinación del Capítulo: M.ª Rosa Alpera Lacruz

CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN
El síndrome de Cushing (Sd. de Cushing) se define como el conjunto de signos y
síntomas resultantes de la elevación persistente,inapropiada y mantenida de los niveles
circulantes en sangre de glucocorticoides ó hipercortisolismo.
Si se excluyen las causas yatrógenas este síndrome es muy raro en Pediatria.
Se distinguen los siguientes tipos de hipercortisolismo:
1) Hipercortisolismos endógenos que pueden clasificarse fisiopatológicamente en
dos grandes grupos:
1.1- Sd. de Cushing ACTH dependiente:
Valores aumentados de ACTHque estimulan la producción de cortisol por la corteza
suprarrenal con pérdida del ritmo normal de su secreción e incremento de la amplitud.
Cursa con una hiperplasia suprarrenal bilateral difusa. Los valores de cortisol plasmático
aumentados inhiben la producción de CRF por el hipotálamo y la de ACTH por las células
hipofisarias normales (1).
Causas :
-Tumor (micro ó macroadenoma) hipofisario(Enfermedad de Cushing)
- Tumor secretor de ACTH ectópico
- Producción ectópica de CRF
La enfermedad de Cushing de origen hipofisario es muy infrecuente en la infancia
(1,2-1,7 casos por millón y año) (2), con igual distribución en ambos sexos. El pico de máxima
incidencia corresponde al desarrollo prepuberal. La mayor parte de las veces se trata de un
microadenoma hipofisario (3). Laproducción autónoma de ACTH por un tumor no hipofisario
es excepcional en la infancia. Se han descrito casos en el contexto de distintos tumores
malignos infantiles destacando los neuroblastomas, carcinoides bronquiales y el tumor de
Wilms .
1.2- Sd. de Cushing ACTH independiente:
Las suprarrenales producen de forma autónoma y excesiva cortisol. El cortisol elevado
frena la secreción de CRF yACTH (1).
Causas:
- Tumor de la corteza suprarrenal (Adenoma ó Carcinoma)
- Displasia adrenal micronodular (familiar ó esporádica)
- Sd. de McCune-Albright
En los primeros años de la infancia la etiología más frecuente de los hipercortisolismos
endógenos son los tumores suprarrenales (adenomas: 0,6 casos por millón y año y carcinomas:
0,2 casos por millón y año), que predominan en menores de 5años (2, 4). La displasia adrenal
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micronodular es muy poco frecuente, pero casi exclusiva del niño y del adolescente, en la
que se ha propuesto un mecanismo autoinmune. Algunos casos son familiares y otros se
asocian a mixomas cardiacos, neuromas periféricos, lesiones pigmentarias cutáneas y
adenomatosis de otras glándulas (Complejo de Carney), de herencia autosómica dominante
(5). ElSd. de McCune-Albright consiste en una displasia fibrosa poliostótica, lesiones cutáneas
hiperpigmentadas melánicas y disfunciones endocrinas (la más frecuente pubertad precoz,
pero también puede asociar un Sd. de Cushing) (4).
En el contexto de la neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipo I puede presentarse
un Sd. de Cushing debido a tumores hipofisarios ectópicos ó adrenales (2).
2)Hipercortisolismos exógenos o Síndrome de Cushing yatrógeno:
Es la causa más frecuente de Sd. de Cushing en la infancia y adolescencia, secundaria
a la administración exógena de glucocorticoides ó ACTH, como parte del tratamiento de
diversas patologías. El uso de corticoides a dosis altas (> 20 mg/m2/día de prednisona) y de
forma prolongada, que puede ser necesario en el tratamiento de diversasenfermedades
pediátricas, sea por la vía que sea (oral, parenteral, cutánea, ocular, inhalatoria etc.), y con
cierto grado de susceptibilidad individual, conlleva la aparición clínica de un hipercortisolismo
que en muchas ocasiones es florido y se resuelve tras suprimir la medicación. Se reduce la
producción de CRF y de ACTH, y se produce una atrofia de la corteza suprarrenal que persiste
unos...