SINDROME DE DUPLICACION CAUDAL

VOL 69, 2005

DR. E. DARDANELLI ET AL

REV. ARGENT. RADIOL. 2005; 69: 121
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Presentación de caso

SINDROME DE DUPLICACION CAUDAL
Dres. Esteban Dardanelli, Teresa Gómez, Laura Felipe, Marina Drajer,
Silvia Moguillansky
RESUMEN
El síndrome de duplicación caudal comprende un espectro de alteraciones congénitas raras, con una patogenia probablemente multifactorial, en el cualestructuras derivadas de la cloaca embrionaria y de la notocorda están duplicadas en
extensiones variables.
Presentamos una paciente con duplicación completa de la columna vertebral lumbosacra desde L3, que además tiene
lipomeningocele, duplicación vesicouretral, anorrectal y vaginal.
Se describen los hallazgos imagenológicos y se realiza una revisión bibliografía.
Palabras clave: anomalíascongénitas, tracto genitourinario inferior, cloaca embrionaria, notocorda
ABSTRACT
Caudal duplication syndrome is a spectrum of rare congenital anomalies with a possible multifactorial pathogenesis in
which structures derived from the embryonic cloaca and notochord are duplicated to various extents.
We present one patient with complete duplication of the lumbosacral spine from L3 with lipomeningocele,double urinary
bladder ,and duplications of the vagina , urethra and anorectal.
We report the imagenologic findings and review the bibliography.
Key words: congenital anomalies, lower genitourinary tract, embryonic cloaca, notochord

INTRODUCCIÓN
La denominación de síndrome de duplicación caudal se utiliza para describir la asociación entre duplicaciones de diferentes órganos de la regióncaudal, comprometiendo en grado diverso al intestino
distal, el tracto genitourinario inferior y el tubo neural. La afección de cada sistema es variable.
La etiopatogenia no está del todo aclarada, describiéndose varios mecanismos que estarían relacionados entre sí.
Presentamos una lactante con duplicación caudal de la columna vertebral, genital, vesicouretral y
de la región anorrectal.

UretraVagina

Ano

Uretra
Vagina

Ano

DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente de sexo femenino nacida a término, adecuado peso para la edad gestacional, que desde el
nacimiento presentaba al examen físico una tumoración de partes blandas en el nivel lumbosacro y
duplicación simétrica a ambos lados de la línea media de los orificios uretral, anal y vaginal (Fig. 1).

Figura 1.

Hospital Nacionalde Pediatría Dr. Juan P. Garrahan, Combate de los Pozos 1881 (C1245AAM) Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia (corresponding author): Dr. E. Dardanelli. E-mail: edardanelli@hotmail.com
Recibido: julio 2004; aceptado: 16 de marzo de 2005
Received: July 2004; accepted: 16 March 2005
© SAR–FAARDYT 2005

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SÍNDROME DE DUPLICACIÓN CAUDAL

En la radiografía abdominal (Fig. 2) seobservó
duplicación completa de la columna lumbosacra a
partir de L3, corroborada por TC (Fig. 3) y RM (Fig.
4) las cuales muestran falta de elementos posteriores desde L3, como así también lipomeningocele y
médula anclada. En la ecografía se observa ectopia
renal cruzada y fusionada derecha, confirmada por
centellografía y vejiga con tabique medial (Fig. 5).
Se realizó resección quirúrgica de laduplicación

REV. ARGENT. RADIOL.

recto anal derecha y posteriormente corrección del
lipomeningocele y liberación de la médula anclada.
La CUGM evidenciaba dos vejigas y dos uretras de
configuración normal. (Fig.6).
El colon por enema mostraba la presencia de dos
anos y dos rectos que confluían en un sigma. (Fig. 7)
Actualmente la niña presenta desarrollo neuromotriz normal presentandocomo única manifestación incontinencia fecal.

Fig. 4 RM: lipomeningocele. Médula anclada. Duplicación
de cuerpos vertebrales.

A
Fig. 2. Rx. de abdomen: duplicación completa de la columna vertebral a partir de L3.

B

Fig. 5. A. Ecografía renal: ectopia renal cruzada y fusionada. B. Vejiga tabicada.

Fig. 3. TC: duplicación de los cuerpos vertebrales con falta de fusión de los...