Sindrome De Eaton Lambert

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Arch. neurol. neuroc. neuropsiquiAtr. 2009 17 (1) 12-15

Síndrome de Lambert -eaton: dificuLtadeS diagnóSticaS en cinco caSoS
Dra. Andrea Lautre, Dra. Macarena de la Fuente, Dra. Mariela Amaya, Dr. Fabio Barroso, Dr. Alberto Rivero, Dr. Martín Nogués

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Departamento De neurofisiología ClíniCa instituto De investigaCiones neurológiCas raúl Carrea.fleni
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i ntroDuCCión
El síndrome de Lambert- Eaton (SLE) es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular, causada por anticuerpos contra canales de calcio de la membrana presináptica. La presencia de dichos anticuerpos determina una disminución de la liberación de la acetilcolina inducidapor el estimulo nervioso. La prevalencia del SLE es de 5 por millón de habitante. (1) Aproximadamente un 60% de las veces se asocia a neoplasia,(2) casi siempre un carcinoma de células pequeñas de pulmón, aunque puede relacionarse con otros tumores, tales como el de mama, ovario, vejiga, linfoma de Hodking, entre otros. Un 40% se asocia con enfermedades autoinmunes, tales como el lupus eritematososistémico, vitiligo, artritis reumatoidea, tiroiditis etc. El diagnóstico de algún tipo de neoplasia puede realizarse antes o después del inicio de los síntomas, por lo tanto ante el diagnóstico de un SLE se debería realizar la búsqueda de un tumor oculto periódicamente.(2) El SLE se caracteriza por presentar inicialmente fatiga con debilidad muscular predomi-

nantemente proximal, con mayorcompromiso de los músculos de los miembros inferiores, cintura pélvica y del tronco, asociado ocasionalmente con dolores musculares o parestesias. Es infrecuente el compromiso de la musculatura inervada por pares craneanos. La fuerza muscular puede mejorar en el inicio de la actividad física para disminuir con el ejercicio sostenido. Los reflejos osteotendinosos habitualmente se encuentranhipoactivos o abolidos, para incrementarse luego de la contracción muscular sostenida. Este fenómeno se conoce como facilitación. Un alto porcentaje de los pacientes tienen síntomas autonómicos asociados, tales como boca seca y visión borrosa, entre otros. En el diagnóstico de este síndrome juegan un rol fundamental los hallazgos electromiográficos.

C asos C líniCos
Se presentan 5 pacientes condiagnósticos presuntivos disímiles, a quienes se les realizó el diagnóstico de SLE en el laboratorio de electromiografía.

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Recibido: 09-II-2009

Aceptado: 24-II-2009

lAutre A y col. síndrome de lAmbert -eAton: dificultAdes... 2009 17 (1) 12-15

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Caso 1: Mujer de 34 años de edad sin antecedentes personales o familiares a destacar, presenta dolor y debilidad en músculos proximales demiembros inferiores que le dificultan la marcha. Ante la sospecha de una radiculopatía lumbar le solicitaron un electromiograma (EMG) con velocidades de conducción VC, que informaba áreas de compromiso miopático con velocidades de conducción motoras (VCM) de amplitud descendida y velocidades de conducción sensitivas (VCS) normales. Ante la sospecha de una polimiositis se realizó CPK (normal) y unabiopsia de músculos donde se observó atrofia muscular tipo II. Fue solicitado un nuevo electromiograma donde se observaron hallazgos similares al previamente descrito. Caso 2: Mujer de 50 años de edad sin antecedentes a destacar, comienza con dolores musculares en los brazos, debilidad muscular proximal en miembros inferiores y alteración de la marcha, con pérdida de peso (20 kg en 1 año), refirióasimismo sequedad de boca. Ante la sospecha de algún tipo de miopatia se solicitó CPK, que fue normal, un EMG y posteriormente una biopsia de músculo. En el EMG se observó un patrón miopático, las VCS fueron normales y las VCM mostraron potenciales de acción muscular compuestos (CMAP) de baja amplitud. En la biopsia de músculo se observó atrofia muscular tipo II. Caso 3: Mujer de 32 años de...