Sindrome de encefalopatia hepatica

Síndrome de encefalopatía hepática

DEFINICION: también se llama coma hepático o encefalopatía portosistémica, un conjunto de signos y síntomas neurológicos que acompañan la hepatopatía avanzada y descompensada de todos tipos.

PATOGENIA: la patogenia es aun confusa. Por lo menos en parte se puede atribuir a sustancia toxicas que derivan del metabolismo de sustrato nitrogenado en el intestinoy que se desvían del hígado a través de derivaciones anatómicas o funcionales. Este es el origen del término encefalopatía portosistémica que a menudo se usa como sinónimo de encefalopatía hepática. Se han identificado varias supuestas sustancias toxicas derivadas del intestino con base en su existencia en cuantidades mayores en sangre o liquido cefalorraquídeo de algunos pacientesencefalopaticos. El amoniaco y mercaptanos se producen por la degradación de urea o proteína y compuestos que contienen azufre, respectivamente, y ambos tipos de sustancias pueden producir coma cuando se administran en grandes dosis. La existencia de mercaptanos en alientos de algunos pacientes encefalopaticos probablemente explica el característico olor mohoso y dulzón que se llama fetor hepaticus. Los cambiosprovocados por amoniaco en el metaboilismo del sistema nervioso central incluyen depresión de acido glutamico y asparticos y ATP. Aunque a menudo existen en cuantidades mayores en sangre, liquido cefalorraquídeo, o ambos, la concentración absoluta de amoniaco, metabolitos del amoniaco como glutamina, y mercaptanos, corresponde solo en forma aproximada a la existencia o gravedad de laencefalopatía. El acido Gamma Aminobutirico también se produce en el intestino y existe en cuantidades mayores en sangre de pacientes con insuficiencia hepática. Es el principal neurotransmisor inhibidor del encéfalo de los mamíferos, y se cree que los efectos sedantes y hipnóticos de la benzodiacepinas y barbitúricos están mediados por el sistema neurotransmisor del acido Gamma Aminobutirico. El papel delacido Gamma Aminobutirico en la encefalopatía hepática se respalda por la observación de los potenciales evocados visuales en animales con insuficiencia hepática imitan los del coma provocado por benzodiacepinas o barbitúricos, pero difieren de los estados comatosos causados por administración de éter, amoniaco o mercaptano. La neurotransmisión anormal es también el fundamento de otra hipótesisseparada, que afirma la penetración acelerada de aminoácidos aromaticos. En sistema nervioso central usa disminución de la síntesis de neurotransmisores normales, como noradrenalia, y aumento de la síntesis de neurotransmisores falsos, como octopamina. Otros compuestos, como acidos grasos existen también en sangre en cuantidades mayores, y se ha dicho que en potencias son toxicos. Por último, variosestudios han demostrado trastornos de la integridad de la barrera hematoencefalica en animales con insuficiencia haptica aguda, y es posible que la encefalopatía hepática represente los efectos combinados de ciertos números de toxicos que actúan en el sistema nervioso inusitadamente suceptible.

MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS: los cambios en la personalidad y mentales que ocurren en la encefalopatíahepática se dividen en fases.

Fase I: manifestaciones variadas, como apatía, falta de percepción, euforia, ansiedad, intranquilidad, acortamiento de lapso de atención.
Fase II: letargo, somnolencia, desorientación.
Fase III: somnolencia profunda(pero puede despertase al paciente por lo menos en forma transitoria)
Fase IV: coma (ausencia de respuesta verbal)

Si bien esta clasificación dela encefalopatía hepática es útil, ocurren notables variaciones individuales, y muchos pacientes no muestran una progresión ordenada de los síntomas. Mas aun, la escala clínica de graduación es relativamente insensible . Las pruebas estandarizadas han puesto de manifiestos anomalías psicomotoras en una alta proporción de pacientes con cirrosis en los cuales el examen neurológico ordinario es...