Sindrome De Evans
Páginas: 3 (642 palabras)
Publicado: 18 de diciembre de 2012
Boceto de monografía
Resumen: Max 300 palabras
Indice
Fisiopatología:
Clínica
Tratamiento
Pruebas diagnosticas
Conclusiones
Referencias
Anexos:
Introducción:
El síndrome deEvans es una patología no muy frecuente la cual se definé como la combinación (simultánea o secuencial) entre la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) y la trombocitopenia inmune (PTI) con prueba decoombs directa positiva, en ausencia de una etiología conocida, con o sin hemorragias de mucosas.
Esta condición generalmente tiene un curso crónico y se caracteriza por frecuentes exacerbaciones yremisiones. La terapia de primera línea es usualmente corticoides y/o inmunoglobulinas intravenosas, a la cual la mayoría de pacientes responde; sin embargo las recaídas son frecuentes. Una opción enla terapia de segunda línea: son fármacos inmunosupresores, especialmente ciclosporina, mofetil micofenato, vincristina; danazol o una combinación entre estos fármacos.
Estudios recientemente enun grupo pequeño de pacientes tratados con rituximab, indican que hubo una remisión en la mayoría, aunque su respuesta está limitada a <12 meses y los efectos a largo plazo en niños es incierto. Laesplenectomía pude también ser considerada aunque la remisión a largo plazo es menos frecuente que en una PTI no complicada. Para casos muy severos y refractarios el trasplante con células madre (SCTsiglas en inglés) ofrece la única posibilidad para cura a largo plazo.
El síndrome de Evans se define como la combinación (simultánea o secuencial) entre la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) yla trombocitopenia inmune (PTI), algunas veces junta con una neutropenia inmune, en ausencia de una etiología conocida. Aunque, por definición el verdadero síndrome de Evans se lo encuentra pordescarte y otros diagnosticos similares no deberían estar presentes. (Evans et al, 1951)
Historia:
El síndrome de Evans fue descrito en 1951 cuando Robert Evans presento una serie de casos en donde...
Resumen: Max 300 palabras
Indice
Fisiopatología:
Clínica
Tratamiento
Pruebas diagnosticas
Conclusiones
Referencias
Anexos:
Introducción:
El síndrome deEvans es una patología no muy frecuente la cual se definé como la combinación (simultánea o secuencial) entre la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) y la trombocitopenia inmune (PTI) con prueba decoombs directa positiva, en ausencia de una etiología conocida, con o sin hemorragias de mucosas.
Esta condición generalmente tiene un curso crónico y se caracteriza por frecuentes exacerbaciones yremisiones. La terapia de primera línea es usualmente corticoides y/o inmunoglobulinas intravenosas, a la cual la mayoría de pacientes responde; sin embargo las recaídas son frecuentes. Una opción enla terapia de segunda línea: son fármacos inmunosupresores, especialmente ciclosporina, mofetil micofenato, vincristina; danazol o una combinación entre estos fármacos.
Estudios recientemente enun grupo pequeño de pacientes tratados con rituximab, indican que hubo una remisión en la mayoría, aunque su respuesta está limitada a <12 meses y los efectos a largo plazo en niños es incierto. Laesplenectomía pude también ser considerada aunque la remisión a largo plazo es menos frecuente que en una PTI no complicada. Para casos muy severos y refractarios el trasplante con células madre (SCTsiglas en inglés) ofrece la única posibilidad para cura a largo plazo.
El síndrome de Evans se define como la combinación (simultánea o secuencial) entre la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) yla trombocitopenia inmune (PTI), algunas veces junta con una neutropenia inmune, en ausencia de una etiología conocida. Aunque, por definición el verdadero síndrome de Evans se lo encuentra pordescarte y otros diagnosticos similares no deberían estar presentes. (Evans et al, 1951)
Historia:
El síndrome de Evans fue descrito en 1951 cuando Robert Evans presento una serie de casos en donde...
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