SINDROME DE FFA

Páginas: 3 (656 palabras) Publicado: 26 de agosto de 2014





Tema: Síndrome de Insomnio familiar fatal (Investigación)

Materia: Biología 1

Alumno: Aldo Iván Villanueva Trejo
Tarea 1

Santiago de Querétaro,Qro 26 de agosto de 2014Síndrome de Insomnio familiar fatal

El Insomnio Familiar Fatal (IFF) es una enfermedad neurológica hereditaria causada por priones. Tiene herencia autosómica dominante y se asocia específicamente auna mutación asp178-a-asn en el gen PRNP (gen de proteína prion). Esta enfermedad se presenta entre los 50 y 60 años, de un día para otro, y los síntomas son devastadores. La persona no puede dormir,intenta en vano conciliar el sueño, pero logra un estado de letargo que no permite descanso. Las pupilas se contraen, aumenta la presión sanguínea, presenta sudoración. El enfermo llega a un estado deagotamiento donde pierde la homeostasis (equilibrio interno), no puede hablar, ni caminar. Pero su mente es capaz de pensar y darse cuenta de lo que pasa a su alrededor. Después de ocho meses, la fasefinal del insomnio lleva a un coma profundo y sin retorno.

En una persona sana el sueño se caracteriza por dos etapas: no REM y REM (Rapid Eyes Movement) o MOR. La primera etapa del no REM/MOR,está definida como una etapa de descanso total, relajación muscular y baja tasa metabólica. La etapa REM está relacionada con el sueño, la ensoñación y un umbral elevado de alerta. Las diferentesfunciones en las etapas del sueño están determinadas por varios núcleos cerebrales, los cuales dependen de su coordinación para un buen funcionamiento. Pero para poder dormir se debe inhibir el sistemareticular ascendente, una formación de la sustancia gris ubicada en la protuberancia del tronco cerebral, que mantiene al cerebro en vigilia. La inhibición está dada por el trabajo del sistema reticulardescendente. En una persona con IFF el sistema reticular descendente desaparece. Es por esto que el estado de alerta es permanente en el paciente afectado.

Este padecimiento se caracteriza por...
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