sindrome de fourier

SINDROME DE FOURIER
INTRODUCCION
La gangrena de Fournier es una fascitis necrotizante fulminante y progresiva de origen poli microbiano que afecta las regiones perianal, perineal, genital y abdominal.
A través de decenas de años ha sido designada también como: gangrena hospitalaria, gangrena estreptocócica, ulcera maligna, gangrena pútrida, celulitis sinergística, celulitis anaerobia noclostridial, celulitis necrotizante, gangrena de Fournier, erisipela necrotizante, síndrome de las bacterias devoradoras de carne, fascitis supurativa, flegmon periuretral.
Aunque se tienen reportes desde la época de Hipócrates, La descripción de la gangrena escrotal fue atribuida a Avicena (980-1037) medico persa, en sus libros más famosos como fueron “El libro de la curación y “El canon de medicina”(también conocido como Canon de Avicena). Esta fue reportada por primera vez en 1764 por Baurienne, quien describió el caso de un niño corneado por un buey.
En America, en 1871, durante la guerra civil en EE.UU. el cirujano militar de los ejércitos confederados, Joseph Jones realizó la primera referencia detallada en los soldados a quienes se les había practicado una intervención quirúrgicaluego de haber sufrido traumatismos por armas de fuego, llamándola “gangrena hospitalaria”, posteriormente también recibió el epónimo de “gangrena estreptocócica”, pero no aplicaba únicamente para la afección a región perianal o de genitales, sino también a las complicaciones ocasionadas por la angina de Ludwig, es decir, al tronco, extremidades, cabeza y cuello

No fue hasta 1883 que eldermatólogo y sifilólogo francés Jean Alfred Fournier (1832-1914), el mas prominente venerologo europeo de la segunda mitad del siglo 19, famoso por sus descripciones de algunas características de la sífilis congénita y adquirida, describió cinco casos de gangrena escrotal de etiología desconocida que se caracterizaban por necrosis extensa del tejido subcutáneo y facia superficial con acumulo de exudados,edemas y gas acompañados de isquemia y trombosis de los vasos subcutáneo en pacientes jóvenes previamente sanos. Estas eran las características que más enfatizaba

1. Iniciación brusca en hombres jóvenes saludables.
2. Rápida progresión.
3. Etiología desconocida.
En 1924 Meleney publicó sus primeras notas sobre una entidad que denominó la gangrena estreptocócica hemolítica aguda, identificandoal estreptococo beta hemolítico como agente causal, dos años más tarde describió la asociación sinergística con otros gérmenes.
El término de fascitis necrotizante fue introducido por Wilson en 1952, y fue su informe uno de los más detallados para designar las infecciones necrotizantes de los tejidos blandos que involucran las aponeurosis superficiales de Camper y Scarpa pero sin alcanzar lasenvolturas aponeuróticas de los músculos. Stone-Martín en 1972 proponen otra denominación, la “Celulitis sinérgica necrotizante”, infección causada por bacterias Gram negativas aerobias y una anaerobia que puede ser facultativa o absoluta y que afectan el músculo, la fascia y en menor grado la piel. Otros autores coinciden en llamar a esta patología una “Mionecrosis sinérgica y por gérmenesdiferentes al Clostridium.
Actualmente la gangrena de Fournier es reconocida como una fascitis necrotizante que compromete el periné masculino y los genitales, e incluye también mujeres, y en el 95 % de los casos su etiología puede ser identificada
EPIDEMIOLOGIA
La fascitis necrotizante es una enfermedad rara, en descripciones iniciales, la gangrena de Fournier se presentaba en hombres con edadpromedio de 50 años, aunque se ha reportado incremento en el sexo femenino.
Tiene una incidencia de 1 en 7.500 y su frecuencia es mayor en pacientes de edad avanzada; su mortalidad se reporta entre 3 y 67% de los casos.
Las comorbilidades predisponen su aparición y empeoran su pronóstico, como diabetes mellitus, senilidad, alcoholismo, terapia con corticoides, desnutrición severa, radioterapia,...