Sindrome de guillian barre strohl

Conferencia Barraquer 2002

J. Berciano

Patologia axonal en el sindrome de Guillain-Barre: una fisiopatologia eompleja
Serwicio de Neurologia Hospitai Umver5itatio Marques lie Valdecilla Universidad de Caiit3t)ria. Santandct

Clasicamente el sindrome de Guillain-Barre (SGB) se consideraba una polirradiculoneuropatia desmielinizante e inflamatoria aguda, de curso monofasico y predominiomotor, Y pronbstico benigno en la mayoria de los casos. Su modelo animal es ia neuritis aiergica experimental (NAE) indueida con diversos antigenos mielinicos. Este concepto ha variado con la descripcion de un creciente numero de sindromes poiineuropaticos de rapida evolueion, que se dividen en cuatro grandes categorias: poiineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (AiDP), poiineuropatia axonaimotora aguda (AMAN), poiineuropatia axonai motora/sensitiva aguda (AMSAN), y sindrome de Fisher. En este trabajo revisamos los mecanjsmos de dafio axonai en NAE, AIDP y AMAN. En NAE la degeneracion axonai se correlaciona con la dosis de antigeno empleado e intensidad de la inflamacion, pero no eon et grado de desmielinizacion primaria. Usualmente la degeneracion walleriana se ha puesto enreiacion eon la aceion neurotoxica de ciertos mediadores de la inmunidad (fenomeno bystander]. Hay, sin embargo, evidencia de que la patologia axonai predomina en troncos nerviosos dotados de epiperineuro, y que coincide en el tiempo con ei pico de maxima infiamacion, edema y presion endoneurales. Estos hechos sugieren que la causa de la axonopatia sea ia isquemia endoneural por una disminucion criticadel fiujo sanguineo en la microcircuiacion transperineural. En AIDP ia patologia axonai se ha atribuido al fenomeno bystander descrito en NAE. Dos recientes estudios clinicopatologicos detallados han demostrado que la patologia axonai sobreanadida esta tambien circunscrita a los troncos nerviosos dotados de epiperineuro, donde esta patologia puede tener una distribucion centrofascicular o en curia,que es caracteristica de ia neuropatia isquemica. Asi pues, ia patologia axonai en AIDP probablemente sea tambien secundaria a una isquemia endoneural.

En AMAN la axonopatia primaria est^ en reiacion directa con la inmunopatologia del sindrome, que incluye fijacion de anticuerpos en el axoiema nodai, activacion del complemento, atraccion de macrofagos con posterior invasion dei tubo neurai,disrupcion del espacio periaxonal internodal, y degeneracion axonai. La isquemia endoneural, tanto en AIDP como en AMAN, ayuda a comprender mejor los mecanismos de ciertas aiteraeiones neurofisiolbgicas precoces, tales como atenuacion de los potenciaies motores distales y perdida de excitabilidad nerviosa. Tambien constituye una base racional para el uso de farmacos antiedema, entre los que secuentan ios corticoides.
Palabras clave: Sindrume de Guiilain-Barri-. AIDP. AMAN. Neurilis ali^tgica experimental. Ax6iv Oegciicrucion axoral. Excitabilidad del nervio.

Neurologia 2003;18(3):121-131

Axonai pathology in Guillain-Barre syndrome: a complex pathophysiology
Classically Guillain-Barre syndrome (GBS) was considered as a demyelinaling and inflammatory polyradiculoneuropathy, monophasicand predominantly motor, and with a benign clinical course In most cases. Its animal model is experimental allergic neuritis (EAN) induced by myelin antigens. This concept has changed with the recognition of an increasing number of rapidly evolving polyneuropathic syndromes, which encompass four main categories: acute inflammatory demyclinating polyncuropathy (AIDP}. acute motor axonai neuropathy(AMAN), acute motor sensory axonai neuropathy (AMSAN), and Fisher's syndrome. Here we revise the pathophysiology of axonai damage in EAN. AIDP and AMAN. In EAN axonai degeneration correlates with antigen dose and inflammation severity, but not with the degree of primary demyelination. Usually wallerian degeneration has been related to the neurotoxic action of immune mediators [bystander...