Sindrome De Hand-Schüller-Christian (Histiocitosis-X)

SINDROME DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN (HISTIOCITOSIS-X)


M. Tajahuerce, A. Lara, MD. Latorre, V. Vila*, G. Ruiz, JL. Arzo, P. Boldó.
Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Provincial de Castellón.*Reumatología, Hospital de Vinaroz.




INTRODUCCION:

El antiguo término de histiocitosis X engloba un grupo de síndromes con la característica común de la proliferación de las células deLangerhans (un tipo específico de histiocitos), incluyendo al granuloma eosinófilo unifocal, el multifocal o enfermedad de Hand-Schüller-Christian, y la histiocitosis diseminada o síndrome deAbt-Letterer-Siwe. Actualmente se denominan en conjunto como granulomatosis de células de Langerhans (eosinófila).
En casi todos los casos existe afectación del esqueleto, radiográficamente como lesiones dedestrucción ósea, con bordes delimitados y escleróticos. Las lesiones óseas apreciables en la radiología pueden aparecer en la gammagrafía ósea como falsos negativos, sobre todo en la forma multifocal,aunque aumenta su sensibilidad en las formas unifocales, y es especialmente útil en el seguimiento y en la detección de diseminaciones en estas últimas.
Presentamos un caso clínico de enfermedad deHand-Schüller-Christian en el que la gammagrafía ósea demuestra su utilidad en la determinación de las zonas tumorales activas en el hueso.


OBJETIVO:

Presentación del curso clínico e imágenes.MATERIAL Y METODOS:

Gammagrafía ósea.
Mujer de 69 años, diagnosticada de histiocitosis-X hace 15 años (tipo granuloma eosinófilo unifocal en calota), asociado a diabetes insípida (controlada yen tratamiento).
Actualmente presenta exoftalmos y dolor de tipo mecánico en ambas rodillas.
Se realizan pruebas complementarias: estudio radiológico y gammagrafía ósea.


RESULTADOS:Radiología de rodillas con extensas lesiones osteolíticas en tercio distal de fémures y proximal de tibias en ambos miembros inferiores.
Gammagrafía ósea con acúmulos patológicos de tipo osteoblástico en...