sindrome de hellp

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

Síndrome HELLP
Javier De la Rubiaa, Francisca Pérezb y Amparo Navarrob
a

Servicio de Hematología. bUnidad de Cuidados Intensivos. Hospital Universitario La Fe. Valencia.

En 1954 Pitchard et al describieron en tres gestantes el
cuadro clínico de lo que hoy denominamos síndrome
HELLP1. Sin embargo, no fue hasta 1982 con la descripción
de Weinstein en 59mujeres embarazadas con alteraciones
similares a las descritas por Pitchard et al2 cuando se consideró el cuadro como una variedad grave de preeclampsia.
Este autor acuñó el acrónimo HELLP en referencia a las alteraciones hematológicas (anemia hemolítica y trombocitopenia) y bioquímicas (elevación de las enzimas hepáticas)
presentes en estas pacientes. Desde entonces, han sido numerosos los trabajospublicados describiendo esta complicación en gestantes3,4.
Este síndrome, incluido clásicamente dentro de los trastornos hipertensivos del embarazo, afecta a un 0,1-0,6% de las
gestaciones y a un 4-20% de las pacientes con preeclampsia5-7. Sin embargo, su incidencia real probablemente sea
superior pues la ausencia de unos criterios diagnósticos uniformes y la inespecificidad y gran variedad demanifestaciones clínicas dificultan el diagnóstico en muchas ocasiones.
Así, aunque típicamente va precedido de un cuadro de hipertensión y proteinuria, ésta puede estar ausente hasta en
un 15-20% de los casos8,9. Un hallazgo, sin embargo, constante en estas pacientes es la reducción más o menos acusada en la cifra de plaquetas, por lo que este proceso también se ha incluido dentro de lastrombopenias asociadas al
embarazo, lo que obliga a realizar el diagnóstico diferencial
con todos aquellos cuadros que se asocien a esta alteración.
Por otro lado, a pesar de tratarse de un cuadro diagnosticado cada vez con mayor frecuencia, el mecanismo responsable de su aparición sigue siendo en buena medida desconocido. Asimismo, tampoco existe un criterio unificado en
cuanto al tratamiento aseguir en todos los casos, siendo necesaria normalmente la participación conjunta de varios servicios hospitalarios (obstetricia, hematología, cuidados intensivos) para el adecuado tratamiento de las enfermas.
En este trabajo revisamos los criterios diagnósticos, las principales manifestaciones clínicas, las complicaciones y los diagnósticos diferenciales más importantes del síndrome HELLP.Además, realizamos una aproximación a lo posibles mecanismos fisopatológicos de este proceso y, por último, resumimos
las alternativas terapéuticas para este grupo de pacientes.
Diagnóstico y clasificación
Tres son los hallazgos diagnósticos cardinales de este cuadro: anemia hemolítica microangiopática, elevación de enzi-

Palabras clave: Síndrome HELLP. Trombopenia. Hipertensión. Gestación.
Anemiahemolítica.
Key words: HELLP syndrome. Thrombocytopenia. Hypertension. Pregnancy.
Hemolytic anemia.
Correspondencia: Dr. J. De la Rubia.
Servicio de Hematología. Hospital Universitario La Fe.
Avda. Campanar, 21. 46009 Valencia.
Correo electrónico: delarubiajav@gva.es
Recibido el 5-2-2001; aceptado para su publicación el 28-3-2001
Med Clin (Barc) 2001; 117: 64-68

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mas hepáticas ytrombocitopenia. Sin embargo, existe una
evidente ausencia de consenso a la hora de establecer los
valores de estos parámetros necesarios para el diagnóstico.
Así, el diagnóstico de hemólisis se ha basado en la presencia de hematíes fragmentados (esquistocitos)10, mientras
que otros autores han incluido la presencia de cifras bajas
de haptoglobina11,12, elevación de LDH, bilirrubina yhemoglobina libre12-14. Finalmente, algunos autores han descrito
el denominado síndrome «ELLP» o HELLP parcial en el que
no existiría hemólisis8,15.
En relación con la elevación de enzimas hepáticas, tampoco
hay unanimidad entre los diferentes grupos en cuanto a qué
pruebas de función hepática deben ser empleadas, si bien
la mayoría hacen referencia a valores elevados de transaminasas, aunque la...