Sindrome De Hellp

MARCO TEÒRICO

En 1954 Pitchard y colaboradores describieron en tres mujeres embarazadas el cuadro clínico de lo que hoy se denomina Síndrome HELLP (SH). Sin embargo, fue hasta 1982 con la descripción del doctor Louis Weinstien de 59 gestantes con alteraciones similares a las descritas por Pitchard cuando se consideró el cuadro como una variedad grave de la preeclampsia y eclampsia.
Este autoracuñó los acrónimos HELLP en referencia a las principales alteraciones que se presentan en el cuadro clínico de estas pacientes, dicho nombre corresponde a las siglas en inglés de “haemolysis, elevated liver enzymes and low platelets”, las cuales en español corresponden a hemólisis, aumento de enzimas hepáticas y disminución de las plaquetas respectivamente.

ETIOLOGÍA

Es desconocida, sinembargo, infinidad de teorías han intentado explicar el desarrollo de la preeclampsia – eclampsia, cualquier teoría aceptable, debe tener en cuenta los siguientes hechos:
1. La hipertensión se desarrolla con más frecuencia en nulípara.
2. La hipertensión es más frecuentes en los embarazos gemelares y en la mola
hidatiforme.
3. La hipertensión se produce con frecuencia en mujeres con unaalteración
vascular previa.
4. Existe una predisposiòn genética al desarrollo de una hipertensión en el
embarazo.
Se han sugeridos diferentes posibilidades inmunológicas como causante de la
enfermedad:
• Disparidad inmunogenètica.
• Insuficiente formación de anticuerpos.
• Anticuerpos anti-HLA.
• Alteraciones de la inmunidad celular.
• Factores inmunosupresores.
• Presencia de inmunocomplejos.Fisiopatología
Aún permanece poco conocida, está asociada con un daño microvascular con lesión endotelial e hipoperfusión orgánica con deposición de fibrina en los vasos sanguíneos, incremento del consumo plaquetario y la activación plaquetaria con liberación de sustancias vasoactivas como la serotonina y el tromboxano A 2, que llevan a mayor daño endotelial. Existe otra teoría menos aceptadaque plantea que la entidad comienza con una activación plaquetaria, la cual produce daño endotelial.
Se ha sugerido que el inicio de la preeclampsia es una reacción inflamatoria aguda ante el embarazo, donde intervienen diversos factores como los endocrinos, inmunológicos, efectos oxidantes y antioxidantes, así como desregulación del metabolismo de los lípidos. Los factores genéticos tambiéndesempeñan un papel fundamental; parece que ciertos genotipos maternos y fetales confieren un riesgo aumentado de presentación y desarrollo del HELLP. Se ha indicado que ciertos polimorfismos del gen del factor de necrosis tumoral alfa y ciertos genes fetales, como se ha observado en la deficiencia de 3-hidroacil coenzima A deshidrogenasa fetal, se relacionan con un aumento en la incidencia decomplicaciones hepáticas severas como las observadas en HELLP y la necrosis grasa hepática del embarazo (AFLP, del inglés acute fatty liver in pregnancy).13-18 La fibrina se deposita en los sinusoides hepáticos, los obstruye, produce daño hepatocelular y dolor intenso. En la preeclampsia, tempranamente en el embarazo, se observa una invasión trofoblástica incompleta de los vasos sanguíneos maternos.Hemólisis
La anemia hemolítica microangiopática constituye el sello distintivo de este síndrome. Se observan hematíes deformados, consecuencia del paso de estos a través de pequeños vasos sanguíneos con depósitos de fibrina, y en la sangre periférica se detecta un patrón hemolítico típico con presencia de fragmentocitos y hematíes crenados. El examen de la sangre periférica debe hacerse siempre.Alteraciones hepáticas
La clásica lesión hepática es la necrosis parenquimatosa periportal o focal, en la cual los depósitos hialinos, material similar a fibrina o ambas alteraciones, se observan dentro de los sinusoides hepáticos. La obstrucción de los sinusoides por la fibrina causa daño hepatocelular que se caracteriza por el aumento de las enzimas hepáticas y dolor en el cuadrante...