Sindrome de jeune

ANATOMÍA
El tórax es cilíndrico, limitando por delante con el relieve del borde superior del manubrio esternal y ambas clavículas; y, por detrás limita con una línea trazada entre ambas articulaciones acromio-claviculares pasando por la apófisis espinosa de la 7ª cervical.
El límite inferior está representado por el relieve del reborde costal y apéndice xifoides, extendiéndose por detrás hastala 12ª costilla.
Estos límites externos no son absolutos respecto del contenido interior de la cavidad, ya que ambos vértices pulmonares sobresalen parcialmente por encima hacia el hueco supraclavicular.
Asimismo la forma abovedada del diafragma por debajo determina un plano de superposición entre los contenidos torácico y abdominal desde las regiones mamarias hasta el ombligo.

Lasregiones torácicas se dividen según las líneas verticales y horizontales convencionales, a los efectos de localizar cualquier lesión.

1- Infraclavicular
2- Mamaria
3- Hipocondrio
4- Esternal
5- Supraescapular externa
6- Supraescapular interna
7- Escapular
8- Escapulovertebral
9- Infraescapular externa
10- Infraescapular interna
11- Axilar
12-Infraaxilar

Con respecto a una anatomía pediátrica, alrededor del año su circunferencia se iguala a la de la cabeza. Las costillas están horizontales, la respiración es abdominal, más lenta y relativamente estable, con un promedio de 40-50 respiraciones por minuto.
El sistema respiratorio no está completamente maduro, sus características anatómicas son especiales: conductos nasales cortos, pocavascularización y escaso desarrollo del epitelio ciliar, trompa de Eustaquio corta y recta comunicada directamente con la nasofaringe, la tráquea cercana a los bronquios que son cortos y de diámetro pequeño.
Los músculos intercostales poseen escaso desarrollo, la capacidad torácica es pequeña.
El corazón a esta edad representa el 0.9% del peso corporal. Su frecuencia se hace más lenta que enla etapa de recién nacido alcanzando en el primer semestre un promedio 130 pulsaciones por minuto y en el segundo semestre 115 pulsaciones por minuto.
Los valores de la presión arterial varían entre los 106-94 / 59-50.
* Principales alteraciones anatómicas torácicas

* Tórax enfisematoso o en tonel: la caja se deforma por la hiperinsuflación permanente en el enfisema pulmonar, conaumento a predominio del diámetro anteroposterior desproporcionadamente.

* Tórax cifoescoliótico: La exageración de la curvatura a concavidad anterior en la columna dorsal (cifosis) habitualmente se combina con la desviación lateral de la misma (escoliosis). Éstas pueden ser congénitas o adquirirse por lesiones óseas como las fracturas vertebrales, o bien como vicio postural. Es unadeformidad frecuente en los ancianos.

* Pectus excavatum (o infundibuliforme) y pectus carinatum (o pecho de paloma): constituyen la deformidad por hundimiento o protrusión, respectivamente, del esternón, respecto de la parrilla costal.



PATOLOGÍA

Existen dos tipos de displasia torácica asfixiante: congénita y adquirida.

También llamado Displasia Torácica Asfixiante, es untrastorno genético potencialmente letal, heredado con carácter autosómico recesivo. Muchos especialistas prefieren llamarlo Distrofia toraco- pélvica- falángica ya que excluye el término asfixia, teniendo en cuenta que este síntoma no siempre está presente en esta patología.
Se caracteriza por anormalidades en los huesos destacándose un tórax largo y estrecho lo que limita el espacio de los pulmonesimpidiendo la correcta expansión y crecimiento de estos.

Existe una variedad de signos dentro de los cuales el más común es la deformación y constricción del tórax, con costillas cortas y horizontales; aunque también puede presentarse enanismo, micromelia, dedos cortos, polidactilia e hipoplasia ungueal de manos y pies y malformaciones dentarias.



En pocas ocasiones hay...