sindrome de Kartagener

Trastorno genético, que se cree presenta un patrón de herencia autosómico recesivo, con incidencia de un caso cada 20.000 nacidos vivos.
Responsable de infecciones recurrentes en las víasaudio-respiratorias y causante de infertilidad masculina, denominándola Síndrome de inmovilidad ciliar.
Alteración estructural o funcional de los cilios de cualquier causa. Estas alteraciones afectan a todoslos epitelios ciliados del organismo: epitelio de las vías respiratorias, de los senos paranasales (cavidades situadas a los lados de la nariz), de la trompa de Eustaquio, y espermatozoides, originandoun mal aclaramiento del moco y retención del mismo.
Bronquiectasias, dilataciones de los bronquios que suelen ser consecuencia de infecciones bronquiales de repetición, el acaloramiento mucociliaractúa como un mecanismo defensivo frente a las infecciones, cuando este sistema de defensa se altera se producen infecciones bronquiales de repetición y bronquiectasias
Sinusitis o inflamación de unoo más senos paranasales.
También es frecuente que presenten esterilidad debido a la poca movilidad o inmovilidad de los espermatozoides
Rinitis (inflamación de la mucosa nasal) crónica
Trastornosolfatorios de grado variable (pueden incluso presentar pérdida completa del olfato)
Afectación cardiaca
Otitis media (inflamación del oído medio)
Sordera
Ausencia de bazo
Malformaciones renales yde los vasos de la retina
Alteraciones de la cornea
Dolor de cabeza de origen sinusal
Transposición de órganos y en algunas ocasiones se asocia con otras enfermedades como artritis reumatoide.DIAGNOSTICO
Se suele realizar en la infancia, pocos casos se diagnostican en la edad adulta.
Biopsia de la mucosa nasal, dónde se ponen de manifiesto las alteraciones existentes en los cilios.
Elexamen con el microscopio electrónico permite comprobar las lesiones de esta mucosa, tanto a nivel funcional como estructural.
Cuando la afectación es focal y el diagnóstico precoz los pacientes...