Sindrome de Kartagener

INTRODUCCIÓN.

El síndrome de Kartagener, fue descrito inicialmente en 1933 en pacientes que presentaban la asociación de situs inversus, sinusitis de repetición y bronquiectasias.
Actualmente sele incluye dentro de un síndrome más amplio, cuya denominación ha ido cambiando desde síndrome del cilio inmóvil hasta los más aceptados hoy día de síndrome del cilio discinetico o discinesia ciliarprimaria.
La discinesia ciliar primaria constituye un transtorno genéticamente adquirido, que se cree, presenta un patrón de herencia autosómico recesivo, coincidencia de un caso cada 20,000-40,000individuos. Este defecto genético se traduce en una alteración de la función y estructura del flagelo que afecta a todos los epitelios ciliados del organismo. El diagnostico es fácil ante un SK, pero enla mitad de los casos no hay situs inversus atrio-visceral y solo un alto índice de sospecha permitiría su diagnostico cuya conformación se basa en el estudio mediante microscópica electrónica demuestras de epitelios ciliados.

Sinónimos
Dextrocardia, Bronquiectasias y Sinusitis
Discinesia Ciliar Primaria
Enfermedad Crónica Sinobronquial y Dextrocardia
Síndrome de los Cilios Inmóviles
Síndrome de Siewert

Síndrome de Zievert Kartagener
Situs Inversus, Bronquiectasis y Sinusitis

Triada de Kartagener
Causas
El síndrome de Kartagener es un trastorno genético, que se creepresenta un patrón de herencia autosómico recesivo, con incidencia de un caso cada 20.000 nacidos vivos.

Datos relevantes
Esta enfermedad forma parte de los denominados síndromes de discinesia ciliar queson un grupo de entidades en las que existe una alteración estructural o funcional de los cilios de cualquier causa. Estas alteraciones afectan a todos los epitelios ciliados del organismo: epiteliode las vías respiratorias, de los senos paranasales (cavidades situadas a los lados de la nariz), de la trompa de Eustaquio, y espermatozoides, originando un mal aclaramiento del moco y retención...