Sindrome de Kartagener
Páginas: 4 (759 palabras)
Publicado: 9 de septiembre de 2014
Síndrome de Kartagener
Introducción:
El sindrome de kartagener o sindrome de disquinesia ciliar primaria es un trastorno congénito que afecta a flagelos y cilios. Por un lado,las manifestaciones clínicas de este desorden son variadas y se caracterizan por la aparición temprana de una infección recurrente en las vías auditivo-respiratorias. Por otro lado, lasmanifestaciones funcionales del Síndrome son debidas a defectos de la movilidad de los cilios (por la ausencia total o parcial de los brazos de dineína) del epitelio que recubre el árbol bronquial, cavidad nasal,senos paranasales, oído medio, entre otros.
Este síndrome es el tipo de discinesia ciliar primaria (DCP) más frecuente. La prevalencia es de 1/16.000. El situs inversus viene condicionado,probablemente, por una disposición al azar de los órganos internos durante la embriogénesis, consecuencia de la falta de actividad ciliar determinante de la localización orgánica normal. Al ser tambiéndefectuosos los cilios nodales embrionarios, la migración de células que participan en la formación de los órganos asimétricos torácicos y abdominales es aleatoria, lo que origina la asimetría invertida.Mecanismos celulares y/o moleculares de la patología
El batido ciliar constituye una parte importante del mecanismo de defensa de las vías respiratorias y cumple la importante tarea deeliminar partículas y microorganismos inhalados, así como las secreciones producidas localmente. El sistema mucociliar está constituido por la capa de moco y el estrato de cilias subyacente. Para queel transporte mucociliar sea eficiente es necesario que el moco posea una viscosidad y elasticidad adecuadas, y que las cilias se muevan apropiadamente. Los desórdenes congénitos del transportemucociliar pueden deberse a alteraciones estructurales o funcionales, o ambas, de la cilias (disquinesia ciliar primaria) o a alteraciones en la viscosidad de las secreciones bronquiales (fibrosis...
Síndrome de Kartagener
Introducción:
El sindrome de kartagener o sindrome de disquinesia ciliar primaria es un trastorno congénito que afecta a flagelos y cilios. Por un lado,las manifestaciones clínicas de este desorden son variadas y se caracterizan por la aparición temprana de una infección recurrente en las vías auditivo-respiratorias. Por otro lado, lasmanifestaciones funcionales del Síndrome son debidas a defectos de la movilidad de los cilios (por la ausencia total o parcial de los brazos de dineína) del epitelio que recubre el árbol bronquial, cavidad nasal,senos paranasales, oído medio, entre otros.
Este síndrome es el tipo de discinesia ciliar primaria (DCP) más frecuente. La prevalencia es de 1/16.000. El situs inversus viene condicionado,probablemente, por una disposición al azar de los órganos internos durante la embriogénesis, consecuencia de la falta de actividad ciliar determinante de la localización orgánica normal. Al ser tambiéndefectuosos los cilios nodales embrionarios, la migración de células que participan en la formación de los órganos asimétricos torácicos y abdominales es aleatoria, lo que origina la asimetría invertida.Mecanismos celulares y/o moleculares de la patología
El batido ciliar constituye una parte importante del mecanismo de defensa de las vías respiratorias y cumple la importante tarea deeliminar partículas y microorganismos inhalados, así como las secreciones producidas localmente. El sistema mucociliar está constituido por la capa de moco y el estrato de cilias subyacente. Para queel transporte mucociliar sea eficiente es necesario que el moco posea una viscosidad y elasticidad adecuadas, y que las cilias se muevan apropiadamente. Los desórdenes congénitos del transportemucociliar pueden deberse a alteraciones estructurales o funcionales, o ambas, de la cilias (disquinesia ciliar primaria) o a alteraciones en la viscosidad de las secreciones bronquiales (fibrosis...
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