sindrome de kawasaky jaime

ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Introducción
La enfermedad de Kawasaki (EK) debe su nombre al pediatra japonés que describió este proceso en 1967, el Dr. Tomisaku Kawasaki. Él reconoció en un grupo de niños japoneses una enfermedad no descrita con anterioridad que combinaba fiebre, erupción en la piel, conjuntivitis, enantema (enrojecimiento de la garganta y de la mucosa oral), hinchazón de las manos ypies, y aumento del tamaño de los ganglios linfáticos del cuello, que llamó Síndrome Mucocutáneo Ganglionar. Años más tarde se empezó a describir la aparición de complicaciones cardiacas en niños que habían tenido la EK, incluyendo el desarrollo de aneurismas (dilatación) de las arterias coronarias.
¿Qué es?
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda; ello significa que se produceuna inflamación de la pared de los vasos sanguíneos (vasculitis), de tipo agudo, en más de una localización (sistémica). La mayoría de los niños con EK presentan los síntomas sin sufrir ninguna complicación, aunque en un pequeño porcentaje la inflamación de la pared del vaso se sigue de una dilatación (aneurisma) del mismo; esta complicación afecta preferentemente a las arterias coronarias, queson las que irrigan el corazón.
¿Cuán frecuente es?
La EK es una enfermedad rara, a pesar de ser la segunda causa de vasculitis en pediatría después de la púrpura de Schönlein-Henoch. Es una enfermedad casi exclusiva de niños pequeños, de manera que de cada 100 niños con la enfermedad 80 son menores de 5 años. Es algo más frecuente en varones que en niñas; asimismo, es más frecuente al final delinvierno y en primavera, aunque se producen casos a lo largo de todo el año. Puede afectar a niños de todas las razas aunque es mucho más frecuente en niños japoneses.
¿Cuál es la causa de la enfermedad?
La causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida, aunque se sospecha que tiene un origen infeccioso. Es probable que un germen (un virus o una bacteria) desencadene, en pacientes predispuestosgenéticamente, una respuesta anormal de su sistema defensivo (sistema inmune) responsable de una reacción inflamatoria que puede lesionar la pared de los vasos sanguíneos.
¿Es una enfermedad hereditaria? ¿Se puede prevenir? ¿Es contagiosa?
La enfermedad de Kawasaki no es hereditaria, aunque se sospecha que puede existir una cierta predisposición genética. Es excepcional que más de un miembro de unamisma familia presente la enfermedad, que ni es contagiosa ni puede prevenirse. Raramente, un niño puede llegar a tener dos veces la EK.
¿Cuáles son los síntomas más habituales?
La enfermedad comienza con fiebre alta, para la que no se encuentra causa, de al menos 5 días de evolución, que puede estar acompañada o seguirse de una inyección conjuntival (ojo rojo) no exudativa (sin legaña). Además dela fiebre es frecuente que los niños tengan una irritabilidad intensa, inusual en otros procesos febriles.
El niño puede presentar distintos tipos de erupciones cutáneas, incluyendo erupciones similares a las del sarampión, la escarlatina o la urticaria. La erupción afecta principalmente a la zona del pañal, aunque puede extenderse al tronco y a las extremidades.
Las manifestaciones de la EK anivel de la boca incluyen la presencia de labios rojos, brillantes y fisurados, enrojecimiento de la lengua (tan significativo que se llama “lengua aframbuesada”), y enrojecimiento de la faringe.
Las palmas y las plantas pueden estar intensamente rojas, pudiendo hincharse asimismo las manos y los pies. Entre la segunda y la tercera semana aparece una descamación característica (en colgajos)alrededor de la punta de los dedos de las manos y de los pies.
En más de la mitad de los pacientes se produce un aumento del tamaño –de al menos 1,5 cm de diámetro– de algún ganglio del cuello, habitualmente de uno sólo.
Otros síntomas que también pueden estar presentes son dolor o inflamación en las articulaciones, dolor abdominal, diarrea, irritabilidad y dolor de cabeza, entre otros.
La afectación...