SINDROME DE KINDLER

SINDROME DE KINDLER.
El síndrome de Kindler, es una enfermedad muy poco frecuente debida a mutaciones que originan defectos en la unión actina-matriz extracelular. Fuedescrito por primera vez por Theresa Kindler en 1954. Se caracteriza por presentar ampollas en la infancia, fotosensibilidad y poiquilotermia progresiva. Involucra piel y mucosas conalteraciones radiológicas. La tendencia en la vida adulta es hacia el desarrollo de una poiquilodermia generalizada y atrofia cutánea, además de afectación de las mucosas oral ygenitourinaria, con ocasional degeneración maligna, mientras que la fotosensibilidad suele mejorar con la edad. Este mal ataca a niños y a adultos por igual y les produce unenvejecimiento más rápido de lo normal.
El estudio histológico de una de las lesiones demostró la existencia de intensa atrofia epidérmica, focos de degeneración hidrópica de la capabasal, dilataciones vasculares en dermis superficial y un mínimo infiltrado inflamatorio perivascular, cambios compatibles con los de una poiquilodermia. En estos pacientes esposible la degeneración maligna, con desarrollo de carcinoma espino-celular en labio inferior o paladar duro, e incluso carcinoma de células transicionales de la vejiga, por lo que serecomienda seguimiento clínico y examen físico de los sistemas respiratorio, digestivo y urinario .El tratamiento es sintomático y preventivo, con curas antibióticas locales queeviten la sobreinfección de las lesiones ampollosas y prevengan la formación de cicatrices. Es necesario evitar o protegerse del sol, para evitar la progresión de la poiquilodermia,en especial del componente atrófico. La fisioterapia y la rehabilitación pueden prevenir las contracturas y, en ocasiones, los pacientes pueden precisar apoyo psicológico