Sindrome de kleine-levin

DEFINICIÓN DEL TRASTORNO

El síndrome de Kleine-Levin es un trastorno poco frecuente que afecta principalmente a varones adolescentes. Se caracteriza por episodios recurrentes de hipersomnia (somnolencia excesiva que dura algunos días), generalmente acompañados de hiperfagia (apetito compulsivo e ingesta incontrolable de alimentos), trastornos cognitivos y del estado de ánimo (irritabilidad,apatía) y conductas anormales como hipersexualidad y signos de disautonomía (mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo). Los pacientes que la padecen también pueden sufrir confusión, alteraciones delirantes, alucinaciones, desorientación, síntomas depresivos, excitación y agresividad. La frecuencia y la naturaleza de los ataques pueden afectar la vida social, profesional y familiar delindividuo. Los ataques pueden durar de días a semanas, por lo que impide, de cualquier forma, continuar con un ritmo de vida cotidiano.
Este trastorno se trata de una disomnia, definida como una alteración que dificulta el inicio o el mantenimiento del sueño o produce somnolencia excesiva, desembocando, por tanto, en trastornos de la calidad, la cantidad y el horario del sueño. Dentro de las disomniasexiste una amplia clasificación, pero en este caso debemos de tener en cuenta la hipersomnia (necesidad de dormir de día).
El síndrome de Kleine-Levin fue definido más a fondo por Critchley en 1962 y por Schmidt en 1990, los cuales coincidieron en las siguientes características:
• Hipersomnia primaria recurrente.
• Aparece en la adolescencia.
• Prevalente en el sexo masculino en una relación4:1 respecto al femenino.
• Hipermegapolifagia.
• Desinhibición sexual.
• Cambios conductuales.
• Cambios psicológicos asociados.
• Ciclo clínico benigno.
• Desaparición espontánea.
• Ausencia de otras enfermedades neurológicas o psiquiátricas.
Tras la aportación de Schmidt los criterios diagnósticos para el síndrome de Kleine-Levin fueron registrados en la International Classification ofSleep Disorders (Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño).

ETIOLOGÍA

La etiología es desconocida, habiéndose postulado diferentes hipótesis aunque ninguna demostrada. Hipótesis:
• La disfunción diencefálico-hipotalámica o disfunción circadiana.
• Anomalías en el metabolismo de la serotonina y dopamina, es decir, desequilibrio de neurotransmisores.
• Lesiones inflamatoriasen el tálamo, el diencéfalo y el cerebro medio, lo que indica una infección viral (en un 35% de los casos hay antecedentes de proceso vírico de vías respiratorias altas).
• Estado de estrés, privación del reposo y abuso del alcohol.
TRATAMIENTO

Debido a que la enfermedad se da con poca frecuencia, aún no se han descrito tratamientos de seguimiento a largo plazo, tan solo algunos han dadomejorías. Entre las estrategias de tratamiento nos encontramos con:
• Fármacos estimulantes (efedrina, metanfetamina, anfetamina).
• Fármacos antiepilépticos (amobarbital, fenobarbital, fenitoína).
• Antidepresivos (imipramina, fluoxetina, sertralina).
• Fármacos antipsicóticos (haloperidol, levomepromazina, risperidona).
• Antivirales (aciclovir).
• Litio.
• Hidrocortisona.
• Melatonina.• Benzodiazepinas.
CASOS CLÍNICOS
VARÓN DE 14 AÑOS
Varón de 14 años con adaptación y rendimiento escolar correcto y sin antecedentes personales somáticos o psiquiátricos de interés. Una semana antes de su ingreso, se inició un cuadro febril con cefalea leve, vómitos y heces blandas.
Después de desaparecer esta sintomatología, el paciente presentó un cambio acusado de conducta, con decaimiento,somnolencia, lentitud de ideación, confusión e irritabilidad. Por todo ello fue llevado al servicio de urgencias quedando ingresado en el servicio de Neurología tras pasar 72 horas en observación.
A su ingreso, la exploración psicopatológica puso de manifiesto una persona desinteresada por el contacto interpersonal, que rechaza levantarse de la cama para ser entrevistado, irritable y que...