Sindrome De La Bella Durmiente

síndrome de Kleine-Levin
El síndrome de Kleine-Levin (SKL) o también conocido como el síndorme de la bella durmiente (Sleeping Beauty Syndrome) es un padecimiento infrecuente que afecta fundamentalmente a varones adolescentes; cursa con alteraciones cíclicas del comportamiento, de la sexualidad, del sueño y del apetito. Los primeros casos fueron descritos por el psiquiatra germánico Willi Kleineen 1925; en 1929, Max Levin, de Baltimore (EE.UU.), refirió el caso de un adolescente con hipersomnia e hiperfagia. En 1942, Critchley y Hoffman utilizaron por vez primera el epónimo de SKL al describir dos nuevas observaciones que atribuyeron a encefalitis. En su revisión de la bibliografía, Critchley encontró, en 1962, 31 posibles casos, de los que propuso retirar cinco que no cumplían loscriterios de comer compulsivamente, trastornos del comportamiento, alteración del sueño y desaparición de la espontaneidad. La revisión de Orlosky, realizada en 1982, hizo énfasis en las manifestaciones psiquiátricas, analizadas en 33 pacientes. Estas manifestaciones psiquiátricas pueden ser causa, en no pocas ocasiones, de confusiones diagnósticas con esquizofrenia, trastorno afectivo o conversión.La etiopatogenia de este síndrome, para el que se ha postulado una disfunción hipotalámica, sigue siendo oscura. En cuanto al tratamiento, comunicaciones recientes han señalado al carbonato de litio, como una eficaz herramienta terapéutica tanto en el manejo de la crisis como en la prevención de nuevas recaídas. El interés de buscar un tratamiento profiláctico radica en los reportes de casosaislados con síntomas que se van agravando o exacerbando a medida que transcurren las sucesivas crisis, y a las descripciones de casos de SKL asociados a secuelas neuropsicológicas. Un estudio efectuado en cuatro pacientes revela una disfunción persistente de la memoria a corto plazo, que podría traducir una alteración en la función de los lóbulos temporales. Para indicar el uso de tratamientospreventivos, sería necesario dilucidar la interrogante de si el SKL es autolimitado o no. Algunas series reportan que sólo cerca del 20% de los sujetos seguidos durante una media de 6 años dejaron de tener crisis. Por estos motivos, es muy importante contar con estudios de seguimiento a largo plazo. Como conclusión, es necesario señalar que el diagnóstico precoz de esta patología es fundamental paradisminuir la ansiedad del paciente y su familia ante lo incapacitante de la sintomatología. Las variadas formas de presentación y la presencia de manifestaciones psiquiátricas, plantean y acentúan la necesidad de un trabajo coordinado entre neurólogos y psiquiatras para el diagnóstico y manejo de estos pacientes.
Es una enfermedad neurológica muy rara (1 ó 2 casos sobre 1 millón) que se traduceprincipalmente en episodios de hipersomnia y pérdida de contacto con la realidad. Los tratamientos son casi inexistentes y poco eficaces, lo que no facilita su tratamiento.
Características del síndrome de Kleine-Levin
Los síntomas
Este documento de Orphanet elabora la lista de los principales síntomas del síndrome de Kleine-Levin:
hipersomnia: el paciente duerme de 18 a 24h al día, mala calidaddel sueño, perturbado por sueños intensos y alucinaciones,
desórdenes cognitivos: dificultad de expresarse y concentrarse en la lectura, dificultad en la toma de decisiones o para realizar 2 acciones al mismo tiempo, desorientación temporal y espacial, amnesia parcial,
sentimiento de pérdida de contacto con la realidad, sensación de desconexión entre el cuerpo y el espíritu, impresión de estar“en un sueño”,
trastornos psíquicos y de la personalidad
polifagia (comer en exceso, glotonería),
desinhibición sexual,
irritabilidad y apatía,
deseo suicida,
síndrome meníngeo: cefaleas, fotofobias, fiebre, náuseas.
Factores inducidos y agravantes
Factores de vulnerabilidad: sexo masculino (2/3 de los pacientes), problemas perinatales o de desarrollo,
Factores que pueden...