Sindrome de larsen

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Acta Ortopédica Mexicana 2007; 21(1): Ene.-Feb: 20-23

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Artículo original

Síndrome de Larsen: 22 casos, evolución y tratamiento
Luis Alberto Camacho Franco,* Felipe Haces García,** Roberto Galván Lizárraga,*** Alejandro Verdugo Hernández****
Hospital Shriners

RESUMEN. En 1950 Joseph Larsen describe pacientes con dismorfismo facial, hiperelasticidadarticular y luxaciones múltiples y cuya frecuencia es de 1 x 100,000 nacidos vivos. En los últimos años se han reportado casos esporádicos en la literatura. Realizamos un análisis de pacientes con síndrome de Larsen, todos ellos tratados en nuestra institución. El número de pacientes fue de 22 en total, en los cuales describimos las alteraciones que presentan y su manejo, ya sea quirúrgico u ortopédicocon un seguimiento mínimo de tres años. Después del seguimiento se llegó a la conclusión de que el tratamiento conservador es la base y que las intervenciones quirúrgicas se encuentran indicadas en: pie equino varo aducto (PEVA), luxación patelofemoral y luxación de cadera unilateral. Palabras clave: Síndrome de Larsen, luxaciones múltiples.

SUMMARY. In 1950 Joseph Larsen described patientswith facial dysmophism, joint hyperelasticity and multiple dislocations. Frequency is 1/ 100,000 live births. Sporadic cases have been reported in the literature in recent years. We analyzed a total of 22 patients with Larsen syndrome, all of them treated in our institution. We report their alterations and management, whether surgical or orthopedic, with a minimum follow-up of three years. After thefollow-up we concluded that conservative treatment is fundamental and surgical interventions are indicated for: adduct clubfoot, patellofemoral dislocation, and unilateral hip dislocation.

Key words: Larsen syndrome, multiple dislocations.

Introdución A principios del siglo XX Drehman1 y Káiser,2 reportaron casos sugestivos de Síndrome de Larsen. En 1950 Joseph Larsen3 realiza ladescripción de este síndrome cuya incidencia aproximada es de 1 x 100,000 nacidos vivos, que se caracteriza: –Por dismorfismo facial (hipertelorismo abombamiento de la frente y depresión del puente nasal), hiperelasticidad articular que generalmente involucraba luxación de rodillas, en algunos casos presentaba también luxación congé-

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* Residente, 5° Año, Hospital Shriners. ** DirectorMédico, Hospital Shriners. *** Jefe de Enseñanza, Hospital Shriners. **** Residente 2° Año, Hospital ABC. Dirección para correspondencia: Dr. Luis Alberto Camacho Franco Minas Núm. 36 Bosques de la Herradura. Huixquilucan, Edo. de México Tel. 52954434 E-mail: camafra14@hotmail.com
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nita de caderas, codos y deformidad en equino varo y/o talo valgo de los pies y núcleos de osificaciónsupernumerarios en manos y pies (Figura 1). Latta y col 4 describen otras características de este síndrome tales como metacarpianos cortos, anomalías en la columna vertebral cervicaldorsal, defecto del paladar, disminución de la rigidez de los cartílagos condrocostales, de la epiglotis, los aritenoides y posiblemente de la tráquea, así como ensanchamiento de la uña del dedo pulgar. En los últimos años se hanreportado casos esporádicos en la literatura, analizando el patrón de herencia, así como su presentación clínica. En la literatura se reportan patrones de herencia autosómica dominante y autosómica recesiva.5 Se describe, además una forma letal de la enfermedad, mucho más rara, también de herencia autosómica recesiva, que ocasiona la muerte en el período neonatal por insuficiencia respiratoriadebido a traqueomalacia e hipoplasia pulmonar.6 Se piensa que el Síndrome de Larsen puede ser causado por un desorden embrionario generalizado del tejido conectivo durante la gestación.

Síndrome de Larsen: 22 casos, evolución y tratamiento

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Figura 1. Características clínicas...