Sindrome De Lowe

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ÍNDICE

1. ¿Qué es el síndrome de lowe?..........3


2. Características generales……………5


3. Características en las áreas…………6


4. Estrategias en el aula…………………6-7


5. Bibliografía………………………………8








SINDROME DE LOWE.
El síndrome de Lowe (LS) es una condición genética que causa una serie de problemas médicos, físicos y mentales.También conocido como el síndrome óculo-cerebro-renal (OCRL), éste fue descrito por primera vez en 1951 por el Dr. Charles Lowe.
El gen del LS se encuentra en el cromosoma X. Solamente los hombres tienen esta condición. Las mujeres son quienes tienen el gen LS, son portadoras.
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Características generales.
Los síntomas varían mucho de un niño a otro. Algunos están afectados levemente eincluso pueden asistir a escuelas normales que tengan ayuda y atención especial, mientras que otros están severamente afectados, han perdido la vista y la movilidad.  
Ojos.
Todos los niños tienen una visión disminuida que nunca se puede corregir totalmente. Es muy probable que esto sea causa de un nistagmus (movimiento incontrolado y rápido de los ojos) que se desarrolla desde muy temprano en lavida. Aún cuando se le de un tratamiento precoz, la disminución visual puede progresar hasta ceguera.
➢ Cataratas congénitas densas se encuentran en todos los niños afectados y en algunos casos puede haber microftamios (ojos pequeños) y enoftalmos (desplazamiento del globo ocular hacia atrás). Aunque están presentes desde el momento del nacimiento, las cataratas pueden diagnosticarse hastadespués de unas semanas de vida.
➢ Glaucoma infantil presente en aproximadamente el 50% de los afectados. Es difícil de controlar y generalmente resulta en “buftalmos” (ojos agrandados) y pérdida progresiva de la visión.
➢ El estrabismo (bizco), la distrofia de la córnea y los daños secundarios a la retina pueden ser causa de un mayor daño a la visión.
Sistema nervioso central.
➢ Tonomuscular fláccido (hipotonía) y desarrollo motor tardado. Se nota la hipotonía generalizada desde el nacimiento la cual se origina en el cerebro. Los reflejos generalmente están ausentes o disminuidos. La hipotonía puede mejorar con la edad pero nunca se logrará un tono normal ni fuerza muscular normal.
➢ Los problemas de alimentación en la infancia están relacionados con la falta de control dela cabeza, falta de fuerza para succionar y para tragar que pueden estar relacionados con la hipotonía.
➢ El desarrollo motor está retrasado. Debido a la debilidad muscular, la posibilidad para desplazarse se retrasa- gateo, pararse y caminar-. El niño podrá caminar independientemente en el 25% de los casos entre los tres y los seis años de edad y en el 75% de los casos, entre los 6 y los 13años de edad. Algunos nunca llegan a caminar y van a requerir el uso de una silla de ruedas para que puedan ser movidos.
➢ Casi el 50% de los niños afectados presentan convulsiones que son de tipo generalizado y que empiezan a presentarse antes de los 6 años.
➢ Problemas de comportamiento: los niños con Lowe tienen un retraso mental que puede ser leve o severo y un comportamientocaracterístico del espectro autístico y puede llegar hasta berrinches violentos y autodestructivos, déficit de atención y comportamiento obsesivo. El grado de retraso mental y de comportamiento varía mucho y no parece estar relacionado con la severidad de los síntomas físicos. La mayoría de los niños son capaces de hablar y mantener una conversación, leer e incluso jugar en la computadora.
➢ Casitodos los bebés afectados tienen algún grado de retraso mental.
➢ El retraso en el desarrollo del lenguaje es evidente en la primera infancia y la mayoría logra aprender a comunicarse en forma verbal hasta los siete años y algunos llegan a ser muy conversadores.
➢ El amor por la música y el ritmo es notable.
➢ Como adultos, la mayoría reside con sus familias y son muy pocos los...