Sindrome de marfam

SINDROME DE MARFAN

Esqueleto
* Complexión delgada
* Aracnodactilia
* Bóveda palatina alta.
* Articulaciones hiperextensibles.
* Esternón bastante hundido o deformidad en pechode paloma.
Ojos
* Subluxación del cristalino.
* Miopía.
* Astigmatismo.
* Cataratas.
* Glaucoma.
Sistema cardiovascular
* Debilidad de la pared de la aorta.
* Válvulascardiacas pequeñas que solo permiten que la sangre circule en una sola dirección.
* Muerte.
Diagnostico
* Examen físico completo.
* Electrocardiograma.
* Antecedentes familiares.* Pruebas genéticas
CRANEOSINOSTOSIS
Caracterizada por el cierre precoz de una o más suturas craneales, lo que produce un crecimiento y desarrollo anormal del cráneo.
Suturas: es la unión intimaentre hueso y hueso, se van uniendo las suturas (osificando) hasta finalizar el crecimiento óseo del recién nacido.
Las fontanelas: están formadas por uniones conectivas (tejido conectivo de los huesosdel cráneo)
Hay de dos tipos:
sindermosis que ocurre en la bóveda
sincondrosis en la base del cráneo
En total existen 37 suturas craneales, 7 de ellas son inconstantes yconstantes.
Sutura coronal o frontal
Sutura sagital
Sutura posterior o lambdoidea:
Fontanelas constantes
* 1.- Fontanela Anterior o Bregmática de forma cuadrangular, situada entre los dosparietales.
* 2.- Fontanela Lambdoidea que ocupa el espacio triangular entre los parietales y la concha del occipital.
* 3.- Otras fontanelas constantes son la ptérica o anterolateral y laastérica o poterolateral.


CLASIFICACION
Primarias: simples
Trigonocefalia: fusión de la sutura metopica (frente) hasta la nariz.
Oxicefalia: todas las suturasestán cerradas .
Plagiocefalia : fusión del lado izquierdo o el derecho de la sutura coronal que se extiende de oreja a oreja .
Turricefalia: cierre completo de la sutura coronal.
Escafocefalia :...