SINDROME DE MARSUS GUNN

El fenómeno de Marcus Gunn radica en una ptosis congénita, la mayoría de los casos en solo un lado del rostro, con una elevación exagerada del párpado ptósico al mover la mandíbula.1 2 Aunque elfenómeno se mantiene en la edad adulta, es mas claro en la niñez. Los movimientos espasmódicos del párpado son muy aparentes durante la succión del pezón y son ya observables poco después del nacimiento.Este síndrome constituye aproximadamente el 6% de todos los casos de ptosis congénita y ha sido observado en varios miembros de una misma familia. Es una condición dominancia autosómica con incompletapenetrancia genética.

Se considera este síndrome como una ptosis sincinética debida a una conexión inusual entre las ramas motoras del trigémino que inervan el músculo pterigoide y las fibras de laporción superior del nervio oculomotor que inervan el músculo elevador superior del párpado superior. Esta elevación sincinética se ha comprobado electromiográficamente al demostrar la contracciónsimultánea del pterigoide externo y del músculo elevador. En algunos casos muy raros, la sincinesia se manifiesta entre el pterigoide interno y los músculos elevadores y, en esta caso el párpado seeleva al cerrar la boca y apretar los dientes.

Existe una serie de situaciones, en las cuales al mover la mandíbula puede ocurrir la sincinesis, entre ellas tenemos: reír, masticar, tragar, hablar,silbar, protruir la lengua, etc. Sin embargo la elevación del párpado se hace muy notoria cuando el paciente abre la boca mientras está mirando hacia abajo.

Mientras la mandíbula se encuentra enreposo, el ojo afectado presenta una blefaroptosis y la fisura palpebral puede variar de moderada a grave, pudiendo en algunos casos interferir con la visión normal, la ptosis se encuentra presente en el90% de los casos del síndrome de Marcus Gunn y generalmente se presenta en un solo lado del rostro con preferencia por el izquierdo, aunque existen algunos casos raros de ptosis en ambos lados del...