Sindrome De Moebius

El Síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos importantes nervios craneales, el  6º y 7, no están totalmente desarrollados, causando parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y movimiento lateral de los ojos, como las múltiples expresiones de la cara.
Otros puntos del sistema nervioso, incluyendo otros nervios cerebrales que controlanotras sensaciones y funciones, pueden estar también afectados.
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Información elaborada por: Dr. Antonio Pérez Aytés
Hospital Universitario LA FE. Valencia
EL SINDROME DE MOEBIUS

El síndrome de Moebius, también conocido como Secuencia de Moebius, ó DiplejiaFacial Congénita, fue descrito a finales del siglo XIX por el médico alemán Paul Julius Moebius y consiste en la parálisis congénita, desde el nacimiento, de los músculos inervados por los nervios craneales VII (Facial) y VI (Oculomotor externo ó Abducens). En algunos casos, además de los nervios VII y VI, pueden verse afectados otros nervios craneales, siendo en estos casos los mas frecuentementeafectados los nervios hipogloso (XII), vago (X), estato-acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX). Los pacientes con s. Moebius también pueden presentar malformaciones músculoesqueléticas como pies zambos (contractura congénita de pies), oligodactilia (Falta de desarrollo ó ausencia completa de dedos de manos y/ó pies), e hipoplasia del músculo pectoral mayor (anomalía de Poland).  
  
Laprevalencia del síndrome de Moebius en España, según el estudio realizado en el Hospital La Fe de Valencia, se sitúa en 1/500.000 habitantes, y la incidencia anual estaría en 1/115.000 nacidos vivos, por lo que se puede calcular que en España nacen cada año 3 ó 4 niños con síndrome de Moebius y podrían existir alrededor de un total de 200-220 personas con s. Moebius en toda España. Estas cifras hacen que els. Moebius entre dentro de la categoría de las llamadas enfermedades raras ó poco frecuentes, un área que las autoridades sanitarias de la Comunidad Europea han considerado que precisa  atención preferente.  
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¿CÓMO Y POR QUÉ SE PRODUCE?

El síndrome deMoebius es una enfermedad heterogénea, es decir que tiene múltiples causas, y las diferentes causas siguen siendo básicamente desconocidas. No obstante, parece claro que no es producido por ninguna infección materna durante el embarazo, y tampoco se ha relacionado con ningún tipo de contaminante ambiental ni con la profesión de los padres (Ordenadores, teléfonos móviles, sustancias químicas delimpieza, etc...). Lo que sí parece claro es que casi siempre hay, o bien una agenesia (desarrollo defectuoso, o falta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios craneales VI y VII, o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y posteriormente, en algún momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de riego sanguíneo, se destruyen. Todo esto se ha deducido deexperimentos en animales de laboratorio y de que es muy frecuente que existan metrorragias (sangrado vaginal) durante el embarazo de madres con hijos con el síndrome de Moebius. También por algunos casos de s. Moebius cuyas madres habían tenido durante la gestación hipotensión severa a consecuencia de fuertes hemorragias tras un accidente de tráfico, y casos de madres que habían tomadomedicamentos con fuerte efecto vasoconstrictor (acción bioquímica que estrecha el calibre de las arterias que transportan la sangre).
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¿ES HEREDITARIO EL SINDROME DE MOEBIUS?

     La inmensa mayoría de casos se dan de forma aislada, como caso único en una...