Sindrome De Panayiotopoulos

Trabajos de Revisión

Síndrome de Panayiotopoulos: Una revisión de la literatura
Naylé Aragüez A., Marcelo Devilat B. Servicio de Neurología y Psiquiatría Hospital Luis Calvo Mackenna RESUMEN La epilepsia parcial benigna con espigas occipitales no ha sido ampliamente reconocida y se caracteriza por crisis epilépticas con síntomas autonómicos, sobre todo vómitos y crisis parciales motoras, queocurren generalmente durante el sueño, con edad de comienzo alrededor de los 4 años, examen neurológico normal, el EEG muestra paroxismos punta-onda occipitales, las neuroimágenes son normales y el DPSM es normal. Se diferencia claramente de la epilepsia parcial benigna Rolándica, el diagnóstico diferencial más importante se realiza con la migraña. Usualmente no requiere tratamientoantiepiléptico. INTRODUCCION Mientras la epilepsia parcial benigna con espigas centrotemporales ha sido bien descrita, la epilepsia parcial con espigas occipitales no ha sido amplia-mente reconocida (1,3). Es en la reciente proposición de la Clasificación Internacional de Epilepsia y Síndromes Epilépticos (Liga Internacional contra la Epilepsia), que ha sido clasificada como una forma de epilepsia parcialidiopática de la niñez, y se le ha propuesto como un nuevo Síndrome de Panayioto-poulos. Gastaut (1950) observó epilepsia con síntomas ictales de origen occipital y paroxismos punta onda occipitales (5), Camfield (1978) informó 4 adolescentes con síndrome benigno de migraña basilar, convulsiones asociadas y anormalidades en EEG (4,7). En 1982, Gastaud describió 36 pacientes con característicaselectroclínicas que definió como epilepsia parcial benigna idiopática con espigas centrotemporales (EPBI-R)(3) y no es hasta que en 1989 Panayiotopoulos describió 8 pacientes con epilepsia parcial occipital, caracterizado por crisis epilépticas con síntomas autonómicos (en particular,vómitos) y convulsiones parciales motoras, generalmente durante el sueño, con edad de comienzo alrededor de los 4 años, EEGparoxismos punta onda occipitales, que se propone como una nueva forma de epilepsia parcial idiopática, diferente a la descrita previamente por Gastaud (9). Actualmente existen evidencias que indican que después de la epilepsia parcial benigna Rolándica, este nuevo síndrome es la forma más común de epilepsia parcial (6). DEFINICION El Síndrome de Panayiotopoulos es un síndrome epiléptico benigno enel cual predominan las manifestaciones autonómicas (1). OBJETIVOS Describir las manifestaciones clínicas, pronóstico y tratamiento de este síndrome benigno de la niñez, clasificarlo dentro de las epilepsias parciales benignas y realizar un diagnóstico diferencial con otros tipos de epilepsias y no epilepsias. FISIOPATOLOGIA La etipatogenia de estas crisis autonómicas es prácticamentedesconocida(1); existen sólo pruebas experimentales que demuestran que esta epileptogenicidad es atribuible a descargas eléctricas generalizadas en el sistema límbico, ínsula y regiones frontales bajo la influencia del Hipotálamo (principal centro regulador del Sistema Nervioso Autonómico (SNA). La benignidad de este síndrome está dada probablemente por un trastorno madurativo-dependiente, genéticamentedeterminado; el vómito se atribuye a descargas epilépticas del lóbulo Centro -Temporal no dominante (2). EPIDEMIOLOGIA Afecta alrededor del 6% de todos los niños con convulsiones, es de las Epilepsias Parciales Benignas de la infancia la causa más frecuente, superada sólo por la epilepsia centro temporal (Rolándica ), de la

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cual es 2.5 veces menos común (5). CUADRO CLINICO Este tipo de Epilepsia Parcial Benigna de la niñez se presenta entre los 3 y los 6 años, con un rango de 1 a 12 años (1); afecta por igual a niños y niñas. Típicamente las crisis se observan predominante-mente durante el sueño. Comienzan con síntomas autonómicos tales como palidez, dilatación pupilar, enrojecimiento facial, tos,...