Sindrome de proteus
Páginas: 2 (461 palabras)
Publicado: 5 de marzo de 2014
Síndrome de Proteus.
El Síndrome de Proteus es una enfermedad congénita que causa un crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesos, normalmente acompañados de tumores enmás de la mitad del cuerpo.
Los síntomas más comunes del síndrome pueden ser:
Hemihipertrofia de las extremidades.
Tumores subcutáneos, que crecen hasta ser deformantes.
Macrodáctila.
Pielcorrugada debido a su crecimiento excesivo.
Asimetría corporal.
Problemas cardíacos.
Cráneo con osificación blanda.
Problemas de columna (Escoliosis, cifosis), pelvis y cadera.
Estrabismo.
Genitalesanormales.
Manchas de color café con leche por todo el cuerpo. Verrugas.
Retraso mental (diagnosticado sólo en un 20% de los enfermos)
La mayoría de los casos, aunque no todos son esporádicos, ladistribución asimétrica de las lesiones hace pensar que el síndrome de Proteus es debido a un gen letal dominante en mosaicismo somático, el gen y el locus génico hasta el día de hoy sondesconocidos.
Casos del Síndrome de Proteus
Joseph Carey Merrick
“El Hombre Elefante” (Londres, 5 de agosto de 1862 – Londres, 11 de abril de 1890)
Joseph Carey Merrick o “El Hombre Elefante” comomuchos le conocían, se hizo famoso debido a las terribles malformaciones que padeció desde el año y medio de edad.
La mayor parte de su vida no pudo tener una inteligencia destacada, pero en suspostrimerías demostró que tenía una inteligencia superior a la media.
Condenado a pasar la mayor parte de su vida trabajando en circos, solo encontró sosiego en sus últimos años de vida. Padeció síndromede Proteus, del cual podría representar el caso más grave conocido hasta el momento.
Merrick fue un bebé normal. "No se notaba mucho cuando nací, pero comenzo a desarrollarse a la edad de 5 años. Fuia la escuela como cualquier niño hasta que tuve 11 ó 12 años, cuando me ocurrió el más grande infortunio de mi vida" contó en su autobiografía.
El siguiente giro a su vida sería protagonizado,...
El Síndrome de Proteus es una enfermedad congénita que causa un crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesos, normalmente acompañados de tumores enmás de la mitad del cuerpo.
Los síntomas más comunes del síndrome pueden ser:
Hemihipertrofia de las extremidades.
Tumores subcutáneos, que crecen hasta ser deformantes.
Macrodáctila.
Pielcorrugada debido a su crecimiento excesivo.
Asimetría corporal.
Problemas cardíacos.
Cráneo con osificación blanda.
Problemas de columna (Escoliosis, cifosis), pelvis y cadera.
Estrabismo.
Genitalesanormales.
Manchas de color café con leche por todo el cuerpo. Verrugas.
Retraso mental (diagnosticado sólo en un 20% de los enfermos)
La mayoría de los casos, aunque no todos son esporádicos, ladistribución asimétrica de las lesiones hace pensar que el síndrome de Proteus es debido a un gen letal dominante en mosaicismo somático, el gen y el locus génico hasta el día de hoy sondesconocidos.
Casos del Síndrome de Proteus
Joseph Carey Merrick
“El Hombre Elefante” (Londres, 5 de agosto de 1862 – Londres, 11 de abril de 1890)
Joseph Carey Merrick o “El Hombre Elefante” comomuchos le conocían, se hizo famoso debido a las terribles malformaciones que padeció desde el año y medio de edad.
La mayor parte de su vida no pudo tener una inteligencia destacada, pero en suspostrimerías demostró que tenía una inteligencia superior a la media.
Condenado a pasar la mayor parte de su vida trabajando en circos, solo encontró sosiego en sus últimos años de vida. Padeció síndromede Proteus, del cual podría representar el caso más grave conocido hasta el momento.
Merrick fue un bebé normal. "No se notaba mucho cuando nací, pero comenzo a desarrollarse a la edad de 5 años. Fuia la escuela como cualquier niño hasta que tuve 11 ó 12 años, cuando me ocurrió el más grande infortunio de mi vida" contó en su autobiografía.
El siguiente giro a su vida sería protagonizado,...
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