SINDROME DE RETT POWER POINT

I.S.F.D N°101

SINDROME
DE
RETT

INTRODUCCION
Este síndrome obedece su nombre al
pediatra austríaco que lo describió por
primera vez en 1966 basándose en la
descripción clínico – evolutiva de 30casos, todos ellos pertenecientes al
género femenino (RETT). Rett mantuvo
que era debido a un trastorno metabólico
que cursaba con hiperamoniemia,
demostrándose con posterioridad que
este hallazgo eraun artefacto analítico.
En la actualidad la mayoría de los
investigadores sostienen que se trata de
una alteración del crecimiento neuronal

¿QUE ES EL SINDROME DE
RETT?
►Es

un desorden neurológicodiagnosticado exclusivamente en
niñas... las cuales tienen un desarrollo
normal hasta los 6 a 18 meses de edad
cuando entran en un periodo de
regresión, perdida del habla y
habilidades motrices... éstedeja una
discapacidad que requiere de
asistencia máxima afectando a 1 de
cada 10.000 niñas

SINTOMAS
► problemas

respiratorios
► el niño no conversa
► dificultades para el aprendizaje
► babeo ysalivación excesiva
► brazos y piernas flácidos
► convulsiones
► escoliosis
► la cabeza no crece al ritmo del cuerpo
► perdida de los patrones normales de
sueño

CARACTERISTICAS
1° ETAPA
Una de lasprimeras características a nivel
clínico que se detectan son un
estancamiento en el desarrollo neuro
motor, logrando un retraso en la motricidad
gruesa cuando se consigue.
Hasta aproximadamente los 5meses, el
desarrollo psicomotor se realiza con total
normalidad. Hasta este momento, el
desarrollo de la niña es semejante al de un
niño que no padece dicho síndrome, por lo

2° ETAPA
En la segunda etapao estadio
(entre los 5 y 18 meses), las
características principales son la
distonía muscular en los miembros
inferiores, Se hacen evidentes
retrasos en las capacidades
motoras, tiene dificultad paragatear y para sentarse. Al final de
esta etapa también suele aparecer
la epilepsia, pero si hay

3° Y 4° ETAPA
Entre los 5 y 48 meses (estadios 3 y 4), el crecimiento
craneal se desacelera y...