sindrome de rett

Síndrome de Rett

El síndrome de Rett es un desorden profundo del desarrollo que afecta sobre todo al sexo femenino. Las niñas que lo padecen, a pesar de desarrollarse de forma aparentementenormal en los períodos perinatales y prenatales, no es hasta el año y medio de edad cuando la regresión se hace evidente, y siempre antes de los 4 años, observándose en ellas un retraso claro en laadquisición del lenguaje y de la coordinación motriz, así como retraso mental grave o severo, esta pérdida de las capacidades es por lo general persistente y progresiva.
La pérdida de habilidadespreviamente adquiridas en la infancia temprana, coloca al síndrome de Rett en la categoría de desordenes neurodegenerativos, sin embargo, la habilidad para adquirir un uso mínimo de las manos, así como loshallazgos recientes provenientes de estudios neuroanatómicos, genera un dilema conceptual entre su pertenencia a la categoría de desorden degenerativo o a la de retardo en el desarrollo.
Elsíndrome de Rett fue denominado así en reconocimiento al investigador suizo Andreas Rett que describió por primera vez el síndrome en 1966 como un trastorno exclusivo del sexo femenino, ya que sólo lodetectó en niñas. Sin embargo, y aunque en 1974 el profesor Rett describió nuevamente más casos del mismo síndrome (21 niñas), no fue hasta 1980 cuando se reconoció la existencia del mismo en la literaturacientífica sobre todo a partir de la publicación de Bengt Hagberg (1980) en la que describía otros 16 casos de niñas comparables a los casos descritos por Rett.
Actualmente es considerado comouno de los Trastornos Profundos o Generalizados del Desarrollo, compartiendo las características de este grupo de trastornos (Autismo Infantil, Síndrome de Asperger y el Trastorno DesintegrativoInfantil), como son la presencia de un deterioro severo en las áreas de habilidades sociales, habilidades para la comunicación y la presencia de conductas, intereses o actividades estereotipadas.
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