Sindrome de Rett

Páginas: 2 (362 palabras) Publicado: 28 de abril de 2014
SINDROME DE RETT

DEFINICIÓN:
El síndrome de Rett define un proceso degenerativo y progresivo del sistema nervioso que se manifiesta como un trastorno global del desarrollo del individuoafectado. Se presenta casi exclusivamente en niñas aunque algunos pocos informes sugieren que el síndrome es posible en varones (Van Acker, 1991).
Características diagnósticas: (DSM- IV ) F84.2 Trastornode Rett [299.80]
La característica esencial del trastorno de Rett es el desarrollo de múltiples déficit específicos tras un período de funcionamiento normal después del nacimiento. Los sujetospresentan un período prenatal y perinatal aparentemente normal (Criterio A1) con un desarrollo psicomotor normal durante los primeros 5 meses de vida (Criterio A2). En el nacimiento la circunferenciacraneal también se sitúa dentro de los límites normales (Criterio A3). Entre los 5 y los 48 meses de edad el crecimiento craneal se desacelera (Criterio B1). Entre los 5 y 30 meses de edad se produce unapérdida de habilidades manuales intencionales previamente adquiridas, con el subsiguiente desarrollo de unos movimientos manuales estereotipados característicos, que semejan escribir o lavarse lasmanos (Criterio B2). El interés por el ambiente social disminuye en los primeros años posteriores al inicio del trastorno (Criterio B3), aunque la interacción social se desarrolla a menudoposteriormente. Se establecen alteraciones de la coordinación de la marcha y de los movimientos del tronco (Criterio B4). También existe una alteración grave del desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo,con retraso psicomotor grave (Criterio B5).

Criterios para el diagnóstico de F84.2 Trastorno de Rett [299.80]

A. Todas las características siguientes:
(1) desarrollo prenatal y perinatalaparentemente normal.
(2) desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los primeros 5 meses después del nacimiento.
(3) circunferencia craneal normal en el nacimiento.
B. Aparición de todas las...
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