Sindrome de Reye
Es una enfermedad grave que se produce con mayor frecuencia en niños menores de 10 años. Se caracteriza por vómitos, síndrome confusional, hepatomegalia, somnolencia e inclusocoma.
Es una esteatosis hepática microvesicular. El sistema nervioso central aparece edematoso.
Al microscopio electrónico se ven unas mitocondrias anormales. La causa de la enfermedad es un trastornomitocondrial sistémico que impide la β-oxidación de los ácidos grasos.
esteatosis hepática Acumulacion de grasa en el hígado
Hepatomegalia: Crecimiento del hígado debído a una enfermedad.
SNCEdematoso: acumulación de liquidos.
Beta oxidación: proceso catabólico de los acidos grasos.
Epidemiología
Es una afección que suele aparecer en niños de entre 4 a 16 años de edad después del consumode aspirina y otros antiinflamatorios no esteroideos en procesos febriles virales, por lo general en infecciones de la vía aérea superior y la varicela. La sintomatología aparece una semana despuésde la infección.
Sintomatología
Se trata de una encefalopatía de comienzo abrupto asociado a daño hepático. Comienza con vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmentereferido como comportamiento agresivo. Puede haber cambios en el nivel de conciencia del paciente, convulsiones, coma y muerte. Es un cuadro con una mortalidad elevada, entre el 20 al 40%, aunque conbuen pronóstico para los pacientes que superan el cuadro agudo.
Diagnóstico
En el examen físico, se destacan: vómitos, cambios del comportamiento y del nivel de conciencia, diplopía, pérdida desensibilidad de miembros, convulsiones, postura de descerebración, hepatomegalia. Además de la sintomatología anteriormente citada, hay ciertos marcadores plasmáticos de utilidad: Hipoglucemia, elevaciónde las enzimas hepáticas, aumento del amonio plasmático. En cuanto a los estudios complementarios: Química sanguínea, tomografía, resonancia magnética (se observa edema cerebral entre otros cambios)....
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